1.全身型幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 全身型幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(systemic onset juvenile rheumatoid arthritis，Sys-JRA)約20%JRA病人表現(xiàn)此型，有突出的關(guān)節(jié)外癥狀和關(guān)節(jié)炎癥狀，全身癥狀包括弛張熱、皮疹、脾腫大、淋巴結(jié)腫大、心包炎、胸膜炎、腹痛、白細(xì)胞增多、貧血、偶爾還發(fā)生彌散性血管內(nèi)凝血。 (1)發(fā)熱是全身型的突出特征，每天1～2次體溫升高，達(dá)39～40℃，每天體溫可降至正�；蚪咏�，患兒發(fā)燒時表現(xiàn)出重病容，熱退后玩耍如常，病情呈戲劇性變化，發(fā)熱可續(xù)數(shù)周，甚至數(shù)月。 (2)皮疹是Sys-JRA另一特征，一般在高熱時出現(xiàn)，熱退后消失，常于夜間明顯，次晨消退，不留痕跡，局部加熱也可誘發(fā)皮疹，皮疹多呈淡紅色斑點或環(huán)形紅斑，見于身體任何部位包括手腳心，偶有瘙癢，可見抓痕。 (3)多數(shù)患兒心包炎和胸膜炎病變輕微，雖然有些患兒述其胸痛，而多數(shù)人常無癥狀，偶見大量心包積液，需要減壓治療，肝、脾、淋巴結(jié)腫大可很明顯，甚至類似惡性疾病。 (4)肝功能試驗多數(shù)變化較輕，且不會發(fā)生慢性肝病變，有肝功異常時要注意鑒別是否因肝毒性藥物所致，尤其是非甾體抗炎藥和甲氨蝶呤所致，少部分患兒在使用大劑量水楊酸制劑后出現(xiàn)肝區(qū)痛，肝酶顯著升高和凝血異常等肝毒性癥狀。 (5)彌漫性血管內(nèi)凝血(disseminated intravascular coagulation，DIC)綜合征是全身型JRA潛在的致死性并發(fā)癥，應(yīng)盡快使用糖皮質(zhì)激素，有人報告用肌注金制劑治療全身型JRA病兒曾發(fā)生這種綜合征。 (6)全身型JRA可發(fā)生嚴(yán)重腹痛，可能是腸系膜淋巴結(jié)病變或腹膜炎引起的癥狀，中樞神經(jīng)病變可表現(xiàn)為驚厥，行為異常，有時也見腦電圖異常，長期疾病反復(fù)發(fā)作可致發(fā)育遲延，其機制還不清楚，可能與活動性炎癥影響代謝，營養(yǎng)攝入不足以及糖皮質(zhì)激素應(yīng)用有關(guān)。 (7)本型關(guān)節(jié)表現(xiàn)可以是典型的關(guān)節(jié)炎或只有肌痛、關(guān)節(jié)痛;病兒易受激惹，拒絕站立或移動，看上去似乎像全身性損傷，一般在高熱時疼痛更加明顯，而熱退時關(guān)節(jié)癥狀隨之改善，全身癥狀突出時關(guān)節(jié)癥狀常被忽視，多數(shù)人關(guān)節(jié)癥狀在幾周內(nèi)逐漸改善，偶見有些病例在全身癥狀出現(xiàn)數(shù)周，甚至數(shù)月或更長時間后也未見明顯的關(guān)節(jié)癥狀，但統(tǒng)計表明本型多數(shù)患兒有關(guān)節(jié)受累。 全身癥狀可能復(fù)發(fā)，其間隔時間難以預(yù)測，但到青春期后再發(fā)者就較為罕見，本型致死者極少，預(yù)后好壞取決于關(guān)節(jié)炎嚴(yán)重程度，10～20年隨訪統(tǒng)計，約25%的病人逐漸進(jìn)展而發(fā)生關(guān)節(jié)功能殘廢。 2.類風(fēng)濕因子陰性多關(guān)節(jié)型JRA 類風(fēng)濕因子陰性多關(guān)節(jié)型JRA(seronegative polyarticular juvenile rheumatoid arthritis)JRA病人中20%～30%病兒在發(fā)病的幾個月內(nèi)累及多個關(guān)節(jié)，而無明顯全身性表現(xiàn)，且RF檢測陰性，病變關(guān)節(jié)至少4個以上，除脊柱關(guān)節(jié)外幾乎所有的關(guān)節(jié)均可受累，甚至手足掌的小關(guān)節(jié)，頸椎，髖關(guān)節(jié)受累也不少見，關(guān)節(jié)癥狀多表現(xiàn)為腫脹、疼痛、發(fā)熱、觸痛、活動障礙，指趾關(guān)節(jié)受累者，呈現(xiàn)典型梭形腫脹;累及顳頜關(guān)節(jié)表現(xiàn)為張口困難，幼兒可訴耳痛，病程長者，可影響局部發(fā)育出現(xiàn)小頜畸形;累及喉杓(環(huán)狀軟骨-杓狀軟骨)可致聲啞，喉喘鳴和飲食困難，部分患兒早晨的關(guān)節(jié)活動障礙尤為明顯，稱為晨僵，病變關(guān)節(jié)一般不發(fā)紅，關(guān)節(jié)腔內(nèi)可有大量滲出，明顯骨膜炎癥使關(guān)節(jié)癥狀非常突出。 本型關(guān)節(jié)外表現(xiàn)沒有全身型JRA突出，但在疾病活動期也可有低燒，全身不適，激惹，生長滯緩，輕度貧血及很少見的類風(fēng)濕結(jié)節(jié)。 本型預(yù)后與關(guān)節(jié)炎嚴(yán)重度，持續(xù)時間及關(guān)節(jié)破壞程度有關(guān)，活動性關(guān)節(jié)炎可持續(xù)數(shù)月，數(shù)年，也可在幾乎完全緩解后再發(fā)，幸運的是有80%～90%的患兒最終緩解或僅存留輕微慢性病變，偶見個別幼兒發(fā)生頜關(guān)節(jié)炎后導(dǎo)致口腔活動障礙，面部不對稱而需要外科手術(shù)糾正。 3.類風(fēng)濕因子陽性多關(guān)節(jié)炎型JRA 類風(fēng)濕因子陽性多關(guān)節(jié)炎型JRA(seropositive polyarticular juvenile rheumatoid arthritis)本型表現(xiàn)為多關(guān)節(jié)炎(>4個關(guān)節(jié))伴類風(fēng)濕因子(RF)陽性，占JRA的5%～10%，年齡多在8歲以上，多為女性，在疾病活動時RF常呈高效價陽性，關(guān)節(jié)病變形式與RF陰性型多關(guān)節(jié)炎及成人類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎類似，本型至少有50%左右的病人發(fā)生嚴(yán)重關(guān)節(jié)炎，且對目前常用的藥物治療反應(yīng)不佳，本型容易發(fā)現(xiàn)皮下類風(fēng)濕結(jié)節(jié)，與成人類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎所見相同，少數(shù)人還發(fā)生類風(fēng)濕性血管炎，本型病兒HLA類型與成人類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎有很大程度一致性，如HLA-DR4陽性率均高，本型病人中偶有并發(fā)干燥綜合征及Fetly綜合征的報告，全身癥狀可見低熱，不適，體重下降，生長延遲等。 4.少關(guān)節(jié)型JRA 少關(guān)節(jié)型JRA(pauciarticular juvenile rheumatoid arthritis)病人中有50%左右在病初6個月內(nèi)甚至整個病程中僅限于一個或很少幾個(≤4個)關(guān)節(jié)受累，且通常發(fā)生大關(guān)節(jié)病變，呈不對稱分布，這種少于4個關(guān)節(jié)受累的JRA被定義為少關(guān)節(jié)型，就關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)而言少關(guān)節(jié)型與多關(guān)節(jié)型并無差別，組織學(xué)改變均以滑膜炎癥為基礎(chǔ)，臨床上少關(guān)節(jié)型可進(jìn)一步分為2型： (1)少關(guān)節(jié)Ⅰ型JRA：本型以幼年女孩多見，幾乎占JRA病人的40%～50%，以膝，踝，肘大關(guān)節(jié)病變多見，手指小關(guān)節(jié)病變常以不對稱形式出現(xiàn)，髖關(guān)節(jié)受累少見，不會發(fā)生骶髂關(guān)節(jié)炎，關(guān)節(jié)炎持續(xù)時間雖長，但程度一般較輕，其中的80%患兒在整個病程中只有≤4個關(guān)節(jié)受累，且關(guān)節(jié)功能始終良好，約20%患兒經(jīng)數(shù)年后發(fā)展為多關(guān)節(jié)受累，并發(fā)生關(guān)節(jié)破壞，受累關(guān)節(jié)周圍的骨組織受刺激后過度增生，導(dǎo)致雙腿長度不等而呈跛行，若不注意給予理療，可能因關(guān)節(jié)周圍組織攣縮，發(fā)生屈曲障礙。 本型主要并發(fā)癥為慢性虹膜睫狀體炎(iridocyclitis)，偶爾也見全身型與RF陽性多關(guān)節(jié)炎病人發(fā)生虹膜睫狀體炎，虹膜炎常隱匿起病，早期只有用裂隙燈檢查才能診斷，病變可以累及單側(cè)或雙側(cè)眼睛，若未及時控制病情將發(fā)生前房瘢痕，繼發(fā)性青光眼，白內(nèi)障，導(dǎo)致嚴(yán)重視力障礙或失明，盡管近年報告嚴(yán)重虹睫炎發(fā)病率似有下降，但Boone經(jīng)篩查發(fā)現(xiàn)仍有12%的病兒患有無癥狀性虹膜睫狀體炎，因此應(yīng)強調(diào)定期眼科隨訪，雖然Sailer曾報告2例RF陽性的少關(guān)節(jié)型病人預(yù)后差，關(guān)節(jié)破壞嚴(yán)重，但大多數(shù)RF陰性少關(guān)節(jié)型病人預(yù)后良好。 (2)少關(guān)節(jié)炎Ⅱ型JRA：本型男孩居多，年齡多大于8歲，約占JRA總數(shù)的15%病兒屬少關(guān)節(jié)炎Ⅱ型，此型特征包括，常有髖，膝，踝等大關(guān)節(jié)受累，易現(xiàn)髖關(guān)節(jié)癥狀，肌腱附著處病變，HLA-B27抗原陽性及陽性家族史;隨著病變的發(fā)展，部分病人將累及脊柱，發(fā)生強直性脊柱炎，而另一些病人可能僅累及周圍關(guān)節(jié)，因此國內(nèi)建議將以下肢關(guān)節(jié)病變?yōu)橹�，有陽性家族史，HLA-B27陽性伴腰骶部疼痛，但無骶髖關(guān)節(jié)炎證據(jù)的少關(guān)節(jié)Ⅱ型病兒先擬診為強直性脊柱炎早期，以利于人們提高警惕，防止漏診，除強直性脊柱炎外，炎癥性腸病(inflammatory bowel disease)和瑞特病(Reiter病)等早期均可以出現(xiàn)少關(guān)節(jié)Ⅱ型的臨床表現(xiàn)。 之所以強直性脊柱炎早期難以與少關(guān)節(jié)Ⅱ型JRA鑒別，在于強直性脊柱炎早期雖有腰，骶部疼痛但普通檢查無法早期診斷骶髖關(guān)節(jié)炎，近年采用磁共振(MRI)技術(shù)對此有了更為敏感的檢出陽性率，結(jié)合病史，HLA鑒定，腰骶疼痛，肌腱附著處炎癥，家族史及MRI檢查可以對強直性脊柱炎早期與少關(guān)節(jié)型JRA進(jìn)行鑒別診斷。 少關(guān)節(jié)Ⅱ型JRA病程差異較大，在幾年的病程中關(guān)節(jié)癥狀時輕，時重，最終的結(jié)果也多種多樣，部分病人發(fā)生有自限的虹膜睫狀體炎，但很少發(fā)生永久性視力損害，少關(guān)節(jié)病變?nèi)舨粚儆趶娭毙约怪�，Reiter病和炎癥性腸病的早期表現(xiàn)，則很少伴有其他全身癥狀。
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