一、腸道外營養(yǎng)支持 腸道外營養(yǎng)即靜脈營養(yǎng)，是指通過腸道外途徑供給患兒需要的營養(yǎng)物質(zhì)的方法�？煞譃槿c道外營養(yǎng)（total parental nutrition,TPN）和部分腸道外營養(yǎng)（partial parental nutrition,PPN）。前者指機體代謝和生長發(fā)育需要的營養(yǎng)全部由靜脈內(nèi)輸入供給；后者指部分經(jīng)口喂養(yǎng)．不足部分由靜脈輸入以供給足夠的營養(yǎng)。 （一）適應證 1．早產(chǎn)兒及極低出生體重兒。 2. 嚴重的蛋白質(zhì)-熱能營養(yǎng)不良或極度衰弱的患兒而不能給以胃腸內(nèi)營養(yǎng)者。 3．腸炎性疾病如新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎、鼠傷寒等。 4．小兒惡性腫瘤。 5. 嚴重的新生兒消化道畸形手術(shù)后，有消化道瘺管者。 6. 重大手術(shù)前的準備及手術(shù)后的支持治療。 7. 其他 如新生兒破傷風而鼻飼有困難者；新生兒重度窒息或有呼吸窘迫綜合征，重度昏迷而不能鼻飼者；肝、腎功能不全，大面積燒傷等各種原因引起的吸收不良綜合征；蛋白質(zhì)丟失性腸��；嚴重的神經(jīng)性厭食等。 （二）組成成分及每日需要量 1. 熱能 靜脈內(nèi)補充營養(yǎng)物質(zhì)時，其利用率高，認為每天靜脈內(nèi)供給熱能376kJ/kg(90kcal/kg)時，相當于口服時每天供給500kJ/kg（120kal/kg）。每日熱能供給：早產(chǎn)兒為376 kJ/kg （90 kal/kg），0～1歲為336～400kj/kg(80～95kcal/kg)，2～9歲為252～294kj/kg(60～70kcal/kg)。 2. 水 一般應按每日120～140ml/kg計算。極低出生體重兒及有腎臟疾病者，入水量應相應減少。有腹瀉、腸瘺時應增加水分的補充。 3. 氨基酸 結(jié)晶氨基酸為目前最廣泛應用的含氮物質(zhì)。目前國際上尚無最佳的小兒結(jié)晶氨基酸配方，但總的原則是以人乳中氨基酸成分為模式。結(jié)晶氨基酸為機體合成蛋白質(zhì)及其他生物性物質(zhì)提供原料，只在供給足夠的非氮熱能時才發(fā)揮其優(yōu)勢。氨基酸中包括必需氨基酸（其中支鏈氨基酸要占20%～30%）及非必需氧基酸（對新生兒而言，由于肝臟功能未成熟，組氨酸亦屬必需氨基酸），兩者之比為1：1時才能發(fā)揮氨基酸最高的生物效價。氨基酸的每日需要量，早產(chǎn)兒為3.0g/kg，0～1歲為2.5g/kg，2～9歲為1.5～2.0g/kg。嚴重的營養(yǎng)不良或者大量的蛋白質(zhì)丟失，則需要量增加。非氮熱能物質(zhì)的補給可以影響氨基酸的利用，如早產(chǎn)兒攝入熱能210～336kj/kg(50～80kcal/kg)，同時給以適量的氨基酸，使體內(nèi)氮的潴留接近早產(chǎn)兒在宮內(nèi)的水平。目前制劑品種繁多，因高滲液使血栓性靜脈炎的發(fā)生率增高，故一般周圍靜脈輸注氨基酸的濃度應<2%，中心靜脈輸注濃度應<3%。開始劑量為每日0.5～1.0g/kg，每日增加0.5g/kg至足量。為了確知患兒對增加的濃度能否耐受，每次增加濃度時最好測血清尿素氮，如有可能，最好每周再測血氨1～2次； 4. 碳水化合物 以葡萄糖為提供能量的主要物質(zhì)。每日需要量為l0～20g/kg，可用葡萄糖溶液靜脈滴注。新生兒（特別是早產(chǎn)兒）因其胰島素產(chǎn)生量少及抗胰島素等因素存在，故輸注葡萄糖的速度有一定的限制，一般每日劑量由6～8g/kg開始，速度在低出生體重兒不超過每分鐘6mg/kg，成熟新生兒及較大的嬰兒為每分鐘7～8mg/kg，以后每日遞增2g/kg，早產(chǎn)兒可增至l6～18g/kg，足月兒增至18～20g/kg。葡萄糖溶液的濃度勿超過12.5%，以免發(fā)生醫(yī)源性高血糖癥。嬰幼兒及兒童開始劑量可以高些，但首日量不超過15g／kg，如情況穩(wěn)定可逐日遞增輸注量，直至達到需要量為止。周圍靜脈輸注葡萄糖液的最大濃度為12.5%，中心靜脈為20%～25%（如為嚴重營養(yǎng)不良兒，囡需熱量高，在嚴密監(jiān)測的情況下，視情況可將葡萄糖液的濃度慢慢增加，最高可達25%）。 5．脂肪 脂肪產(chǎn)生的能量較高，但輸入靜脈的脂肪必須制成極細顆粒(<0.9um)的乳劑。目前多數(shù)采用以大豆或紅花油為原料，卵黃磷脂為乳化劑，加入甘油制成2.5%等滲的脂肪乳劑。含熱能為4.62kj/ml(1.1kcal/ml)。其優(yōu)點為：供給的能量高；保護靜脈壁少受刺激,可以與氨基酸及高滲葡萄糖溶液合用，減少靜脈內(nèi)膜炎的發(fā)生并可經(jīng)周圍靜脈輸入；其中含有一定量（約50%～80%）的必需氨基酸，防止因必需氨基酸缺乏而出現(xiàn)皮炎、濕疹、生長不良等；可以全部利用而不經(jīng)尿、糞排出。 劑量按每天2g/kg計算。未成熟兒（尤其在生后的最初幾天）因利用脂肪的能力較差，劑量不宜過大，可自每天0.5g/kg開始；足月成熟新生兒或年長兒一般開始劑量可為每天1.0g／kg。每日量在12～18小時內(nèi)滴入。輸入的脂肪若不能在血液內(nèi)完全清除，則血漿的混濁度增加，可用此簡單的方法來判斷是否需要再次輸入。若輸入量太多以致不能完全代謝而積聚時，可出現(xiàn)肺部氧的彌散容積降低，故脂肪乳不宜用于有嚴重呼吸窘迫綜合征的新生兒。脂肪酸與蛋白質(zhì)兩者相互競爭與膽紅素結(jié)合，不與蛋白質(zhì)結(jié)合的膽紅素則易透過血腦屏障發(fā)生膽紅素腦病，故新生兒膽紅素值在136.5umol/L(8mg/dl)以上或極低出生體重兒膽紅素值在85umol/L( 5mg/dl)以上者，不宜輸入脂肪乳劑。原先有高脂血癥或凝血機制差者亦不應輸入。 輸入脂肪乳劑后的副反應有發(fā)熱、皮膚色素沉著、外周血嗜酸性粒細胞增高等，偶有肝功能異常。若脂肪負荷過重，可有黃疸、脾大、消化道出血、抽搐、休克等嚴重癥狀。 6.電解質(zhì) 其需要量與口服補充時不同。如鈣、磷口服后不能完全吸收，口服每日補充量較大，而腸道外營養(yǎng)時需要的量較少。 7．微量元素 鐵、鋅、銅、錳、碘、鈷等微量元素為機體代謝所必需。全腸道外營養(yǎng)2周以上，就有微量元素缺乏的可能，可通過每周輸血漿或全血1～2次(每次1Oml/kg)加以補充。 8. 維生素 應用全腸道外營養(yǎng)2～3周以上而不添加各種維生素時可出現(xiàn)各種維生素缺乏癥。 （三）輸入途徑 1．周圍靜脈輸注法 適用于濃度較低的靜脈營養(yǎng)液。輸入的液體可含脂肪或不含脂肪（即僅有葡萄糖及氨基酸）。脂肪乳劑應單獨輸入，不與其他溶液混合。用微量輸液泵于24小et均勻滴入。每1～2天要更換穿刺部位，防止血栓性靜脈炎。有下列情況者可采用周圍靜脈輸注法：短期營養(yǎng)支持（2周以內(nèi)）；敗血癥；鎖骨下靜脈栓塞；中心靜脈插管技術(shù)上有困難或有危險的患者；腸道外供給營養(yǎng)僅屬補充性者；計劃以后作家庭腸道外營養(yǎng)的患兒，準備階段可短期使用周圍靜脈輸注法維持營養(yǎng)。 2．中心靜脈輸注法 應用腸道外營養(yǎng)2周以上才采用此法，輸入的液體為高滲溶液。應在手術(shù)室內(nèi)經(jīng)皮穿刺或切開插管，常用的血管為頸靜脈及鎖骨下靜脈。對小嬰兒經(jīng)皮穿刺鎖骨下靜脈插管者并發(fā)癥（如氣胸、血胸等）較多，要慎用。插入的導管應置于上腔靜脈靠近右心房處，此處血管粗、血流量大，滴入的營養(yǎng)液很快被稀釋，不致刺激血管壁。下腔靜脈插管的并發(fā)癥多，故多不采用。新生兒生后不久，可經(jīng)臍血管插管后留置導管，但導管進入的位置不肯定，且營養(yǎng)液迅速到達肺、肝的濃度仍屬高滲，對機體有害。另外，臍部不易保持清潔，感染的威脅較大，故多數(shù)也不采用。在認真仔細的護理下，插入的導管最長可保留3個月，一般為1個月左右。 3.動靜脈瘺 通過手術(shù)造成一直接的動靜脈交通，使周圍靜脈擴張形成一個表淺的靜脈網(wǎng)，這樣靜脈穿刺方便，但此法少用于新生兒。 （四）護理、監(jiān)測 進行腸道外營養(yǎng)時應有一組人員相互配合協(xié)作（包括醫(yī)師、護理及藥劑人員），并要有下列的嚴格制度如： 1．局部皮膚要保持干燥，每天消毒、更換敷料。 2．輸入液用0.22um孔徑的微孔過濾器過濾，每日更換輸液管。 3．輸液速度要均勻。 4．保持導管不脫出、針頭與接頭不脫開。 5．詳細記錄每日出入量，尤其尿量。 6.一般情況下不經(jīng)此血管進行輸血、注射藥物或采取血標本。 7．如用微量輸液泵，要有可靠的警報系統(tǒng)以防空氣栓塞。 8．如果發(fā)現(xiàn)炎癥要及時處理。 為了更好地指導治療，治療前應進行一次必要的化驗作為基礎(chǔ)數(shù)值，在治療過程中對各項指標進行定期的監(jiān)測。 （五）并發(fā)癥 1．導管插管 由于導管損傷引起的氣胸、乳糜胸、臂叢神經(jīng)或鎖骨下動脈損傷、靜脈損傷、心臟損傷、導管斷裂或打結(jié)、靜脈血栓形成、血栓性靜脈炎及皮下滲液等。 2．感染 腸道外營養(yǎng)液中葡萄糖含量高，還有氨基酸，均為微生物生長的良好培養(yǎng)基。導管或營養(yǎng)液污染后可造成敗血癥，其發(fā)生率在15%～25%之間，以念珠菌感染為多見，其次為細菌性感染。若由導管污染引起的敗血癥，應先撥去導管。 3.代謝紊亂 由于營養(yǎng)液成分不當或疾病本身使體內(nèi)代謝障礙，未及時適當調(diào)整而引起。代謝紊亂包括： (l)高血糖癥及低血糖癥：最初幾天胰島素尚未適應，常由輸入液體的速度過快引起高血糖癥；有時可出現(xiàn)非酮癥性高滲性昏迷以致死亡。低血糖癥往往發(fā)生于停止補充腸道外營養(yǎng)液后，而此時血中胰島素水平還是高的。預防措施為停止補給腸道外營養(yǎng)液時要有過渡階段，如果因某些原因而停止輸入腸道外營養(yǎng)液時，需經(jīng)外周靜脈補入10%葡萄糖液。 (2)電解質(zhì)紊亂：如低或高磷血癥、低或高鈉血癥、低或高鉀血癥、高氯血癥、低鈣血癥及代謝性酸中毒等。 (3)高氨基酸血癥及高氨血癥。 (4)維生素及微量元素缺乏癥。 (5)肝功能損害及脂肪肝。 (6)高滲性利尿。 4.醫(yī)源性失血性貧血 頻繁抽血化驗可致。當導管因纖維蛋白堵塞而不通時，可先用肝素(1OOU/ml)注射；若仍不通暢可用尿激酶2500U/ml注射于阻塞的導管內(nèi)，并保留3小時使纖維蛋白消化，然后再用上述濃度的肝素沖洗。 二、腸道內(nèi)營養(yǎng)支持 腸道外營養(yǎng)支持為患兒提供了必需的營養(yǎng)物質(zhì)，在治療某些疾病中起到了一定的效果，但由于操作復雜，且應用不當會出現(xiàn)各種并發(fā)癥，因此迫切需要探索一種人工混合的配方，提供不必經(jīng)消化（或稍予消化）即可吸收的營養(yǎng)物質(zhì)，這種營養(yǎng)物質(zhì)稱為要素飲食，也就是腸道內(nèi)營養(yǎng)支持。要素飲食中含有葡萄糖、氨基酸、甘油三酯、無機鹽、維生素及微量元素等。 腸道內(nèi)營養(yǎng)支持較腸道外營養(yǎng)支持的優(yōu)點在于：可經(jīng)口服、鼻飼或空腸造瘺補給營養(yǎng)，安全廉價，并發(fā)癥少，護理方便。在權(quán)衡予腸道內(nèi)營養(yǎng)支持抑或腸道外營養(yǎng)支持時，只有在消化道沒有吸收能力的情況下才考慮腸道外營養(yǎng)。接受腸道內(nèi)營養(yǎng)支持的患兒必須要有一定長度的、具有消化功能的小腸，最好還要有結(jié)腸和完整的回盲瓣，才能保證營養(yǎng)物質(zhì)的吸收。 （一）組成成分 由于要素飲食是屬于化學分子水平結(jié)構(gòu)、已經(jīng)消化的物質(zhì)，因此其組成成分要求達到以下幾點： 1.沖溶水后為無渣的液體。 2．碳水化合物系葡萄糖或其他單糖類，為供給能量的主要來源。 3.以氨基酸形式提供蛋白質(zhì)。若以水解蛋白供給蛋白質(zhì)，有時對消化道產(chǎn)生一定的刺激作用。 4.脂肪成分為脂肪酸、中性甘油三酯，約提供能量的30%。 5.含有足夠量的電解質(zhì)、維生素及微量元素以供機體的需要。 6.其配方成分可以根據(jù)特殊病情予以調(diào)整。 （二）指征 使用要素飲食的指征如下： 1.嚴重消化不良及（或）蛋白質(zhì)-熱能營養(yǎng)不良。 2.嚴重創(chuàng)傷、大面積燒傷以致分解代謝過高而需要營養(yǎng)支持者。 3.圍手術(shù)期的營養(yǎng)支持 (1)手術(shù)前準備：由于營養(yǎng)狀況太差、不能耐受手術(shù)，可依靠要素飲食供給熱能及蛋白質(zhì)，以增強體質(zhì)，準備接受手術(shù)。 (2)手術(shù)后早期營養(yǎng)支持：如胃、腸手術(shù)后，置鼻飼管于空腸上段，待腸功能恢復后，即可由導管緩慢滴入要素飲食，促使早期恢復；結(jié)腸、直腸手術(shù)后，給予要素飲食可使糞便減少。 4．吸收障礙、代謝亢進、生長速度遲緩。 5．低出生體重兒或吸吮能力差的新生兒。吸吮能力差者，胃排空時間延遲，吞咽動作不協(xié)調(diào)，故不能直接口服，宜用胃管注入。 6．肝、腎功能不全 需肝功能不全特殊配方的要素飲食者，其配方中的芳香族氨基酸和乳糖含量低，支鏈氨基酸含量高，以提高蛋白質(zhì)營養(yǎng)，有助于糾正異常的血漿氨基酸構(gòu)成，阻止或減輕肝性腦病的癥狀。腎功能不全的要素飲食含必需氨基酸，無乳糖、電解質(zhì)，以減少患兒體內(nèi)有毒物質(zhì)的聚集，減少血中尿素氮和鉀等的含量。 7．其他與營養(yǎng)吸收、消化、排泄、利用和儲存有關(guān)的疾病，如急性胰腺炎、消化道瘺管、腫瘤化療的輔助治療，以及補充靜脈營養(yǎng)的不足或作為靜脈營養(yǎng)向自然飲食的過渡營養(yǎng)等。 （三）注意事項 腸道內(nèi)營養(yǎng)支持要注意以下幾點： 1.導管進入腸腔的途徑可根據(jù)病情而定。導管可經(jīng)鼻插入胃或腸腔，或于胃及空腸造瘺處插入腸腔，然后滴入要素飲食。與成人所不同者，即小兒很少直接口服，要素飲食具有特殊的氣味，很難為小兒接受。 2.滴入的要素飲食為高滲液體，故需根據(jù)一天的液體需要量再補充一定的水分。 3.要素飲食的濃度一般從低濃度、低容量開始，例如開始時其濃度為每1OOml含l25kj( 30kcal)，若無不良反應則3～4天后增至210～310kj，直至最后每lOOml達420kJ。最初每日給總熱能的1/2，以后逐漸增加,使胃腸道有2～3周左右的適應過程。 4．一天的量可以均勻地在24小時內(nèi)滴入或分數(shù)次集中滴入，但滴速不宜太快。 5．液體的溫度要適宜，經(jīng)鼻飼者以37℃為適宜，經(jīng)空腸造瘺處滴入者以41℃為宜。若溫度太低可致腹瀉。 6.雖然應用腸道內(nèi)營養(yǎng)支持者無嚴重并發(fā)癥，但偶爾也可有： (l)腹脹、腹瀉（主要為滴入高滲的液體或滴速太快所致）、惡心、嘔吐等。出現(xiàn)上述嚴重癥狀時要減慢滴速、減少滴入量或稀釋其濃度。 (2)口服者可因惡心、嘔吐后將液體吸入肺內(nèi)，并發(fā)吸入性肺炎，尤其多見于早產(chǎn)兒、體弱及神志不清者。氨基酸及脂肪乳劑對呼吸道黏膜的刺激性大，患吸入性肺炎后不易治療。 (3)導管可造成鼻咽部潰瘍或胃腸道黏膜糜爛，偶有導管引起腸穿孔的報道；但硅膠管質(zhì)軟，極少發(fā)生腸穿孔。 (4)糖的含量過高可引起高滲性非酮癥性昏迷和滲透性利尿。 7．要素飲食配制成干粉后保存時間較長，但沖兌成溶液后易被污染，僅限于當天使用。其液體有一股與一般食物不同的氣味，若在配制液中加入少量香精，可改善其口味。 8．滴液時患兒應采取頭高側(cè)臥位。一般夜間停止滴入。 9. 定期測定外周血紅細胞、血紅蛋白、血漿蛋白及其他血液生化指標。定期測量體重，觀察增長情況。此外，要注意觀察大便次數(shù)及性質(zhì)，尿的滲透濃度，監(jiān)測血糖及尿糖，以便了解是否發(fā)生合并癥。
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