泌尿系統(tǒng)包括腎臟、輸尿管、膀胱及尿道。據(jù)我國1982年105所醫(yī)院全年263 734名兒科住院病例的調(diào)查．泌尿系統(tǒng)疾病患者占2.63%，其中腎小球疾�。òǜ餍湍I炎及腎病綜合征）居首位，其次為泌尿系統(tǒng)感染，其他如先天畸形、遺傳性疾病及腫瘤亦不少見，腎小管疾病發(fā)病率較低。全身性或其他系統(tǒng)疾病引起的腎損害在兒科亦可見到。近年來系統(tǒng)性疾病引起的腎損害如紫癜性腎炎、狼瘡性腎炎在兒童中所占比例有所上升。 一、小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理特點及檢查方法 （一）解剖特點 1．腎臟 小兒年齡愈小，腎臟相對愈重。新生兒兩腎約占體重的1/125，而成人兩腎重量約占體重的1/200。新生兒腎臟位置較低，其下極可至髂嵴以下第4腰椎水平，2歲以后始達髂嵴以上。由于右腎上方有肝臟，故右腎位置稍低于左腎。由于嬰兒腎臟相對較大，位置又低，加之腹壁肌肉薄而松弛，故2歲以內(nèi)健康小兒腹部觸診時容易捫及腎臟。新生兒腎表面凹凸不平，呈分葉狀，至2～4歲時，表面分葉完全消失。 2．輸尿管 嬰幼兒輸尿管較長而彎曲，管壁肌肉及彈力纖維發(fā)育不良，容易擴張并易受壓及扭曲而導(dǎo)致梗阻，易發(fā)生尿潴留而誘發(fā)感染。 3．膀胱 嬰兒膀胱位置比年長兒高，尿液充盈時易升人腹腔，觸診時容易捫到，隨年齡增長逐漸下降至盆腔內(nèi)。嬰兒膀胱黏膜柔嫩，肌肉層及彈力纖維發(fā)育不良，同時輸尿管膀胱連接處斜埋于膀胱黏膜下的一段輸尿管較直而短，故防止尿液反流能力差，膀胱內(nèi)壓力增高時易出現(xiàn)膀胱輸尿管反流而誘發(fā)尿路感染。隨年齡增長，此段輸尿管增長，肌肉發(fā)育成熟，抗反流機制亦隨之加強。 4．尿道 新生女嬰尿道僅長1cm(性成熟期3～5cm)，外口暴露且接近肛門，易受糞便污染。男嬰尿道雖較長，但常有包莖，尿垢積聚時也易引起細菌上行性感染。 （二）生理特點 腎臟有許多重要功能：①排泄體內(nèi)代謝終末產(chǎn)物如尿素、有機酸等；②調(diào)節(jié)機體水、電解質(zhì)、酸堿平衡，維持內(nèi)環(huán)境相對穩(wěn)定；③內(nèi)分泌功能，產(chǎn)生激素和生物活性物質(zhì)如促紅細胞生成素、腎素、前列腺素等。腎臟完成其生理活動，主要通過腎小球濾過和腎小管重吸收、分泌及排泄。 胚胎9～12周時腎臟開始泌尿，但整個宮內(nèi)時期胎兒內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定主要靠胎盤維持，腎臟尚未發(fā)揮功能，胎尿僅為羊水的主要成分。腎臟的發(fā)育隨胎齡的增長逐漸成熟，約在胎齡36周時腎單位數(shù)量已達成人水平（每腎85萬～1OO萬）。足月出生時腎臟已能完成基本的生理功能，但是調(diào)節(jié)能力弱，貯備能力差，在喂養(yǎng)不當、疾病或應(yīng)激狀態(tài)時易出現(xiàn)功能紊亂。生后腎功能迅速完善，在1～2歲時可接近成人水平。 1．腎小球濾過功能 新生兒出生第1周內(nèi)腎小球濾過率甚低，平均每分鐘約20ml/1.73m2成人為（l25ml/l.73m2），早產(chǎn)兒則更低，故過量的水分和溶質(zhì)不能迅速排出。出生后由于：①體循環(huán)壓力增高,因而腎小球毛細血管有效濾過壓增高；②腎血流量增加:出生時腎血流量僅占心搏出量的4%～6%（成人約占20%～25%），且50%分布于髓旁腎單位（成人約90%分布于皮質(zhì)淺表腎單位），出生后腎血管阻力下降，皮質(zhì)淺表腎單位開放，腎血流量增加；③濾過面積及腎小球毛細血管通透性增加。因此，腎小球濾過率迅速增加．生后l～2周可增加1倍至數(shù)倍，3～6個月達成人的l/2，1～2歲接近成人水平。 2.腎小管的重吸收和排泄功能 腎小球的濾液經(jīng)過腎小管時，腎小管對濾液中的水及各種溶質(zhì)選擇性地重吸收以保持機體內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定。腎小管的重吸收與腎小球濾過率保持緊密的聯(lián)系。隨著腎小球濾過量的增減,腎小管的重吸收亦相應(yīng)增減，這一現(xiàn)象稱為球-管平衡。足月新生兒氨基酸及葡萄糖的重吸收能力正常。出生后已能維持鈉的正平衡，此可能與新生兒血循環(huán)中醛固酮含量較高有關(guān)；然而由于腎小球濾過率較低，新生兒在鈉負荷量過大時不能迅速排鈉而易致水腫。早產(chǎn)兒則腎小管功能尚不成熟,葡萄糖腎閾較低，易出現(xiàn)糖尿。低出生體重兒排鈉較多，如攝人量過低(每日低于3mmol/kg)可出現(xiàn)鈉的負平衡而致低鈉血癥，與此相反，新生兒頭10天對鉀的排泄能力較差，常保持正平衡，故有高鉀血癥傾向。有人認為這可能是由于新生兒腎小管上皮細胞Na-K-ATP酶系統(tǒng)尚不夠成熟所致。 3．酸堿平衡 腎臟通過H+的排泌及HC03-的重吸收以維持酸堿平衡。新生兒已具有酸堿平衡的調(diào)節(jié)能力。血漿HCO3-(降低時能排出酸性尿，于生后2周時尿pH已能達到成人水平。但由于腎小球濾過率低，腎小管液中磷酸鹽及NH3的濃度較低，實際能排出的H+仍較少。約1～2個月時尿中可滴定酸可達成人水平，但排泌氨的能力至2歲方接近成人。新生兒碳酸氫鹽的腎閾較低(僅l9～21mmol/L，成人為25～27mmol/L)，超過腎閾時HCO3-即由尿排出。嬰兒在正常情況下酸堿平衡的調(diào)節(jié)能力已達最高限，不足以應(yīng)付病理狀況下的額外負擔(dān)，較易出現(xiàn)酸中毒。早產(chǎn)兒則排酸能力不足，尿pH僅能達到6，血漿HCO3-及pH較低，更易出現(xiàn)代謝性酸中毒。 4．尿的濃縮和稀釋 新生兒及幼嬰對尿的稀釋能力接近成人，新生兒已能將尿稀釋至40mmol/L。但由于腎小球濾過率甚低，故排水量及對水負荷的反應(yīng)受到一定限制，利尿速度較慢，大量水負荷時易出現(xiàn)水腫。初生嬰兒對尿的濃縮能力不及年長兒與成人，尿最高滲透壓僅達700mmol/L(成人可達l400mmol/L)。這主要由于腎小球濾過率較低，機體蛋白合成代謝旺盛，尿素排出較少，濾液中尿素量不足以在髓質(zhì)中形成較高的滲透壓梯度．因而影響尿液的濃縮。嬰兒由尿中每排出1mmol的溶質(zhì)需水l.4～2.4ml,而成人僅需0.7ml。在正常情況下，嬰兒的這種濃縮能力的缺陷并無重要影響，但經(jīng)常處于負荷過重狀態(tài)，一旦出現(xiàn)疾病或應(yīng)激狀態(tài)時則易出現(xiàn)脫水,甚至誘發(fā)急性腎功能不全。 5．腎臟的內(nèi)分泌功能 腎臟能分泌多種生物活性物質(zhì)，如前列腺素、腎素、激肽釋放酶、促紅細胞生成索、1，25二羥骨化醇等。新生兒腎臟已具內(nèi)分泌功能，釋出腎素較多，新生兒血漿腎素、血管緊張素、醛固酮水平均高于成人，生后數(shù)周內(nèi)漸降低。前列腺素可調(diào)節(jié)腎血流量及腎小管對水、鹽的再吸收，在應(yīng)激情況下前列腺素可增加腎血流量。胚腎已能合成前列腺素，其合成量超過成人腎。臍血中前列腺素E2含量甚高。前列腺素E2有擴張血管作用,象與腎血流量的調(diào)節(jié)。胎兒血氧分壓較低，胚胎腎合成促紅細胞生成素較多；出生后隨著血氧分壓增高，促紅細胞生成素合成減少。 （三）排尿及尿液特點 1.排尿次數(shù) 92%新生兒生后24小時內(nèi)排尿，99%于48小時內(nèi)排尿。超過48小時未排尿者多為病理性。初生頭幾天內(nèi)，每日排尿僅4～5次，1周后因新陳代謝旺盛，進水量增多而膀胱容量小，每日排尿可增至20～25次。幼兒每日排尿約10次，學(xué)齡前期與學(xué)齡期約6～7次。 2．排尿控制 嬰兒期排尿由脊髓反射完成，以后建立腦干-大腦皮質(zhì)控制，至3歲已能控制排尿。在1.5～3歲之間，兒童主要通過控制尿道外括約肌和會陰肌控制排尿，若3歲后仍保持這種排尿機制，不能控制膀胱逼尿肌收縮，則出現(xiàn)不穩(wěn)定膀胱，表現(xiàn)為白天尿頻、尿急，偶然尿失禁和夜間遺尿。 3．每日尿量 兒童尿量有很大個體差異，與液體攝人量、食物種類、氣溫、濕度、活動量等因素有關(guān)。新生兒生后48小時正常尿量一般每小時為l～3ml/kg，2天內(nèi)平均尿量為30～60ml/d，3～10天為100～300ml/d，2周后為200～400ml/d，嬰兒為400～500ml/d，幼兒為500～600ml/d，學(xué)齡前兒童為600～800ml/d，學(xué)齡兒童為800～1400ml/d。若新生兒尿量每小時<l.Oml/kg為少尿，每小時<0.5ml/kg為無尿。學(xué)齡兒童每日尿量少于少于400ml,學(xué)齡前兒童少于300ml，嬰幼兒少于200ml，或每日尿量少于250ml/m2，即為少尿； 每日尿量<50ml/m2為無尿。 4．尿液特點 (l)尿色：正常尿液黃色透明，新生兒生后2～3天尿色深，稍混濁，冷卻后可有淡紅色或紅褐色尿酸鹽結(jié)晶，加熱后溶解。正常嬰幼兒在寒冷季節(jié)尿排出后可有磷酸鹽或碳酸鹽析出而呈白色,加酸即溶解，可與膿尿或乳糜尿鑒別。 (2)酸堿度：新生兒初生數(shù)日尿中含尿酸較多而呈酸性，以后尿呈中性或弱酸性，pH多為5～7。 (3)尿滲透壓和比重：新生兒尿滲透壓平均為240mmol/L。尿比重介于1.006～1.008，即輔食品添加，尿比重漸增，1歲后接近成人水平。嬰兒尿滲透壓為50～600mmol/L，兒童通常為500～800mmol/L:尿比重范圍為1.003～1.030，通常為1.011～1.025。 (4)尿蛋白：正常小兒尿中僅含微量蛋白，一般不超過1OOmg/( m2·24h)，定性為陰性，一次隨意尿的尿蛋白(mg/dl)/尿肌酐<mg/dl≤0.2。若24小時尿蛋白定量超過l50mg，或>4mg/(m2．h)，或>1OOmg/L，定性為陽性則為異常。24小時尿中蛋白量150～500mg時視為輕度蛋白尿，500～2000mg時為中度，2000mg時為重度。中度或重度蛋白尿常提示腎小球疾病。在熱性病、運動后、直立體位時可有輕度一過性蛋白尿，并非由腎臟疾病引起。 (5)細胞及管型：正常新鮮尿離心后沉渣顯微鏡檢查，每高倍視野紅細胞<3個，白細胞<5個，偶見透明管型。12小時尿沉渣計數(shù)(Addis count)紅細胞<50萬個，白細胞<lOO萬個，管型<5000個。各類腎小球腎炎、泌尿系感染、外傷、腫瘤、結(jié)石等均可引起血尿。正常小兒尿中可見到少量鱗狀上皮細胞及移行上皮細胞。離心沉渣涂片中見到腎小管上皮細胞則提示腎臟有實質(zhì)性病變。在正常尿中，尤其當熱性病時可見到透明管型。尿中如出現(xiàn)顆粒管型、各類細胞管型時常表示有腎臟損害。 二、腎臟疾病的檢查方法 腎臟疾病的種類繁多，各類腎臟疾病的病因、病理和引起的功能損害各異，且腎臟的正常生理功能很多，故腎臟疾病的功能檢查包括內(nèi)容甚多， （一）尿液分析 包括尿色、透明度、酸堿度、比重或滲透壓、尿蛋白、尿管型、細胞、尿糖、尿酶、尿氨基酸、尿肌酐、尿電解質(zhì)、尿細菌學(xué)檢查等。 （二）尿蛋白定性和定量檢查 正常情況下，尿蛋白定性多呈陰性。腎小管對蛋白質(zhì)重吸收能力減退時即出現(xiàn)腎小管性蛋白尿。其特點是以小分子量蛋白質(zhì)（如β2微球蛋白、溶菌酶等）為主，24小時尿蛋白定量常低于1g，常見于腎小管酸中毒、重金屬中毒、腎毒性抗生素中毒等。腎小球病變時由于濾過膜受損害，血漿中分子量較大的蛋白可濾過，尿蛋白以白蛋白為主，而更大分子量的球蛋白不能濾過，稱選擇性蛋白尿。腎小球濾過膜病變嚴重時則蛋白質(zhì)濾過失去選擇性，大小分子量蛋白均可由尿中排出，稱非選擇性蛋白尿。 (三)血液學(xué)檢查 可根據(jù)病情需要選擇：①病原學(xué)證據(jù)的檢查，如抗鏈球菌溶血素O( ASO)，各種病原微生物相關(guān)的抗原、抗體等；②血液生化和血脂分析；③血清免疫球蛋白、補體、循環(huán)免疫復(fù)合物(CIC)、自身抗體等；④血清蛋白電泳；⑤血常規(guī)、血小板計數(shù)、血沉等。 （四）腎功能檢查 1.腎小球功能檢查 包括血尿素氮( BUN)、血肌酐(SCr)、腎小球濾過率( GFR)、腎小球濾過分數(shù)(FF)、Cystatin等。血中β2微球蛋白測定，如升高表示腎小球濾過率功能降低。 2．腎小管功能檢查 ①腎小管葡萄糖最大吸收量( TmG)測定是檢查近端腎小管最大重吸收能力；②腎小管對氨基馬尿酸最大排泄量( TmPAH)測定是檢查近端腎小管排泌功能；③尿濃縮和稀釋試驗；④腎小管酸中毒的酸堿負荷試驗；⑤尿酶檢查：尿溶菌酶來自血液，經(jīng)腎小球濾過，大部分被腎小管重吸收，尿中該酶升高，表示腎小管吸收功能障礙；N-乙酰-β-D氨基葡萄糖苷酶(NAG)和γ-谷氨酸轉(zhuǎn)肽酶(γ-GT)分別存在于近端腎小管上皮細胞溶酶體和刷狀緣，尿中兩酶增多，提示腎小管損傷。 3.分腎功能檢查 包括排泄性靜脈腎盂造影(IVP)、放射性核素腎圖，腎顯像、腎動脈血管造影等。 4．腎臟內(nèi)分泌功能檢查 腎臟內(nèi)分泌功能包括三個部分：①腎內(nèi)分泌的多種激素，如腎素、血管緊張素、前列腺素、促紅細胞生成索等；②心腎臟為靶器官的腎外分泌的多種激素，如抗利尿激素、甲狀旁腺素等；③以腎臟作為降解場所的腎外分泌的激素，如胰島素等。測定這些激素的濃度和活性，可了解腎臟在內(nèi)分泌方面的功能，從而有助于分析病情及疾病的診斷和治療。 （五）影像學(xué)檢查 1.B型超聲波檢查 可檢測腎臟位置、大小，了解腎結(jié)構(gòu)有無異常，有無積水、囊腫、占位性病變及結(jié)石等。 2．X線檢查 腹部平片可觀察腎臟有無鈣化病灶及不透X線結(jié)石。靜脈腎盂造影(IVP)用以了解腎臟排泌功能、腎位置、形態(tài)、結(jié)構(gòu)，有無先天畸形、結(jié)石、腫瘤、尿路梗阻等。排泄性膀胱尿路造影可確定有無膀胱輸尿管反流及嚴重程度。其他尚有腎血管造影、數(shù)字減影血管造影( DSA)、CT檢查等。 3.放射性核索檢查 可評估腎臟的血液供應(yīng)、顯示腎實質(zhì)功能和形態(tài)，對上尿路梗阻性疾病、腎內(nèi)占位性病變的診斷和鑒別診斷有較大的臨床價值，并可提供功能方面的定量數(shù)據(jù)，如腎有效血漿流量(FRPF)、GFR等，便于判斷疾病的轉(zhuǎn)歸和療效，是急性腎小管壞死、 腎梗死診斷的首選方法。99mTc DTPA腎動態(tài)顯像目前已成為單側(cè)腎血管性高血壓的常規(guī)篩選試驗。67Ga腎顯像還有利于發(fā)現(xiàn)隱匿性腎盂腎炎和間質(zhì)性腎炎。 （六）腎穿刺活組織檢查 包括光鏡、電鏡及免疫熒光檢查，以明確病理分型、病變嚴重程度及活動情況，對指導(dǎo)治療和估計預(yù)后起重要作用。由于此項檢查有一定損傷性，故須嚴格掌握適應(yīng)證。對非典型的急性腎炎，治療不滿意的腎病綜合征，原因不明的持續(xù)性或發(fā)作性血尿病程持續(xù)半年以上者，非直立性蛋白尿且24小時尿蛋白定量>1g者，不明原因的腎功能不全以及需依賴腎活體組織檢查病理確診的疾病等考慮采用。有出血傾向、腎腫瘤、孤立腎、腎盂積水、腎周膿腫、腎內(nèi)感染、終末期腎疾病等情況時禁忌腎穿刺；有高血壓者應(yīng)待血壓控制后進行。
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