急性腎衰竭(acute renal failure,ARF)是由多種原因引起的腎生理功能在短期內(nèi)急劇下降或喪失的臨床綜合征,患兒體內(nèi)代謝產(chǎn)物堆積,出現(xiàn)氮質(zhì)血癥、水及電解質(zhì)紊亂和代謝性酸中毒等癥狀。 【病因】急性腎衰竭常見的病因可分為腎前性、腎實質(zhì)性和腎后性三類。 l.腎前性腎衰竭 占AR的55%~60%。指任何原因引起的有效循環(huán)血容量降低,致使腎血流量不足、腎小球濾過率(GFR)顯著降低所致。 常見的原因包括:嘔吐、腹瀉和胃腸減壓等胃腸道液體的大量丟失、大面積燒傷、手術(shù)或創(chuàng)傷出血等引起的絕對血容量不足;休克、低蛋白血癥、嚴重心律失常、心臟壓塞和心力衰竭等引起的相對血容量不足。 2.腎實質(zhì)性腎衰竭 占ARF的35%~40%,亦稱為腎性腎衰竭,系指各種腎實質(zhì)病變所導(dǎo)致的腎衰竭,或由于腎前性腎衰竭未能及時去除病因、病情進一步發(fā)展所致。常見的原因包括:急性腎小管壞死(ATN)、急性腎小球腎炎、急性問質(zhì)性腎炎、腎血管病變(血管炎、血管栓塞和彌散性血管內(nèi)栓塞)以及慢性腎臟疾患在某些誘困刺激下腎功能急劇衰退。 3.腎后性腎衰竭 占ARF的5%。各種原因所致的泌尿道梗阻引起的急性腎衰竭,如輸尿管腎盂連接處狹窄、腎結(jié)石、腫瘤壓迫、血塊堵塞等。 【發(fā)病機制】急性腎衰竭的發(fā)病機制目前仍不清楚,本章著重討論ATN的主要發(fā)病機制。 1.腎小管損傷 腎缺血或腎中毒時引起腎小管急性嚴重的損傷,小管上皮細胞變性、壞死和脫落,腎小管基膜斷裂。一方面脫落的上皮細胞引起腎小管堵塞,造成管內(nèi)壓升高和小管擴張,致使腎小球有效濾過壓降低和少尿;另一方面腎小管上皮細胞受損引起腎小管液回漏,導(dǎo)致腎間質(zhì)水腫。 2.腎血流動力學(xué)改變 腎缺血和腎毒素能使腎素-血管緊張素系統(tǒng)活化,腎素和血管緊張素Ⅱ分泌增多、兒茶酚胺大量釋放、TXA2/PGl2比例增加以及內(nèi)皮素水平引高,均可導(dǎo)致腎血管持續(xù)收縮和腎小球入球動脈痙攣,引起腎缺血缺氧,腎小球毛細血管內(nèi)皮細胞腫脹致使毛細血管腔變窄,腎血流量減少,GFR降低而導(dǎo)致急性腎衰竭。 3.缺血-再灌注腎損傷 腎缺血再灌注時,細胞內(nèi)鈣通道開放,鈣離子內(nèi)流造成細胞內(nèi)鈣超負荷;同時局部產(chǎn)生大量的氧自由基,可使腎小管細胞的損傷發(fā)展為不可逆性損傷。 4.非少尿型ATN的發(fā)病機制 非少尿型AFN的發(fā)生主要是由于腎單位受損輕重不一所致。另外,非少尿型ATN不同的腎單位腎血流灌注相差很大,部分腎單位血液灌注量幾乎正常,無明顯的血管收縮,血管阻力亦不高;而—些腎單位灌注量明顯減少,血管收縮和阻力增大。 【病理】ATN腎臟病理改變:①肉眼檢查腎臟體積增大、蒼白色,剖面皮質(zhì)腫脹、髓質(zhì)呈暗紅色。②光鏡檢查主要部位在近端小管直段,早期小管上皮細胞腫脹,脂肪變性和空泡變性;晚期小管上皮細胞可呈融合樣壞死,細胞核濃縮,細胞破裂或溶解,形成裂隙和剝脫區(qū)基膜暴露或斷裂,間質(zhì)充血、水腫和炎性細胞浸潤,有時可見腎小管上皮細胞再生,腎小球和腎小動脈則多無顯著變化。近端腎小管刷狀緣彌漫性消失、變薄和遠端腎單位節(jié)段性管腔內(nèi)管型形成是缺血型ATN常見的特征性病理改變。近端腎小管及遠端腎單位局灶節(jié)段性斑塊壞死和細胞脫落是中毒型ATN的病理特征。 【臨床表現(xiàn)】根據(jù)尿量減少與否,急性腎衰竭可分為少尿型和非少尿型。急性腎衰竭伴少尿或無尿表現(xiàn)者稱為少尿型。非少尿型系指血尿素氮、血肌酐迅速升高,肌酐清除率迅速降低,而不伴有少尿表現(xiàn)。臨床常見少尿型急性腎衰竭,臨床過程分為三期: 1.少尿期 少尿期一般持續(xù)1~2周,長者可達4~6周,持續(xù)時間越長,腎損害越重。持續(xù)少尿大于15天,或無尿大于10天者,預(yù)后不良。少尿期的系統(tǒng)癥狀有: (l)水鈉潴留:患兒可表現(xiàn)為全身水腫、高血壓、肺水腫、腦水腫和心力衰竭,有時因水潴留可出現(xiàn)稀釋性低鈉血癥。 (2)電解質(zhì)紊亂:常見高鉀血癥、低鈉血癥、低鈣血癥、高鎂血癥、高磷血癥和低氯血癥。 (3)代謝性酸中毒:表現(xiàn)為惡心、嘔吐、疲乏、嗜睡、呼吸深快、食欲不振甚至昏迷,血PH值降低。 (4)尿毒癥:因腎排泄障礙使各種毒性物質(zhì)在體內(nèi)積聚所致?沙霈F(xiàn)全身各系統(tǒng)中毒癥狀。其嚴重程度與血中尿素氮及肌酐增高的濃度相一致。 1)消化系統(tǒng):表現(xiàn)為食欲缺乏、惡心、嘔吐和腹瀉等,嚴重者出現(xiàn)消化道出血或黃疸,而消化道出血可加重氮質(zhì)血癥。 2)心血管系統(tǒng):主要因水鈉潴留所致,表現(xiàn)為高血壓和心力衰竭,還可發(fā)生心律失常、心包炎等。 3)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀:可有嗜睡、神志混亂、焦慮不安、抽搐、昏迷和自主神經(jīng)功能紊亂如多汗或皮膚干燥,還可表現(xiàn)為意識、行為、記憶、感覺、情感等多種功能障礙。 4)血液系統(tǒng):ARF常伴有正細胞正色索性貧血,貧血隨腎功能惡化而加重,系由于紅細胞生成減少、血管外溶血、血液稀釋和消化道出血等原因所致。出血傾向(牙齦出血、鼻出血、皮膚瘀點及消化道出血)多因血小板減少、血小板功能異常和DIC引起。急性腎衰竭早期白細胞總數(shù)常增高,中性粒細胞比例也增高。 (5)感染:感染是ARF最為常見的并發(fā)癥,以呼吸道和尿路感染多見,致病菌以金黃色葡萄球菌和革蘭陰性桿菌最多見。 2.利尿期 當ARF患兒尿量逐漸增多,全身水腫減輕,24小時尿量達250ml/m2以上時,即為利尿期。一般持續(xù)1~2周(長者可達1個月)。此期由于大量排尿,可出現(xiàn)脫水、低鈉和低鉀血癥。早期氮質(zhì)血癥持續(xù)甚至加重,后期腎功能逐漸恢復(fù)。 3.恢復(fù)期 利尿期后,腎功能改善,尿量恢復(fù)正常,血尿素氮和肌酐逐漸恢復(fù)正常,而腎濃縮功能需要數(shù)月才能恢復(fù)正常,少數(shù)患兒遺留不可逆性的腎功能損害。此期患兒可表現(xiàn)為虛弱無力、消瘦、營養(yǎng)不良、貧血和免痙功能低下。 藥物所致的ATN多為非少尿型急性腎衰竭,臨床表現(xiàn)較少尿型急性腎衰竭癥狀輕、并發(fā)癥少、病死率低。 【實驗室檢查】 l.尿液檢查 尿液檢查有助于鑒別腎前性ARF和腎性ARF 。 2.血生化檢查 應(yīng)注意監(jiān)測電解質(zhì)濃度變化及血肌酐和尿素氮。 3.腎影像學(xué)檢查 采用腹平片、超聲波、CT、磁共振等檢查有助于了解腎臟的大小、形態(tài),血管及輸尿管、膀胱有無梗阻,也可了解腎血流量、腎小球和腎小管的功能,使用造影劑可能加重腎損害,須慎用。 4.腎活體組織檢查 對原因不明的ARF,腎活檢是可靠的診斷手段,可幫助診斷和評估預(yù)后。 【診斷和鑒別診斷】當患兒尿量急劇減少、腎功能急劇惡化時,均應(yīng)考慮ARF的可能,而ARF診斷一旦確定,須進一步鑒別是腎前性、腎實質(zhì)性還是腎后性ARF。 1.診斷依據(jù) ①尿量顯著減少:出現(xiàn)少尿(每日尿量<250ml/m2)或無尿(每日尿量<50ml/m2);②氯質(zhì)血癥:血肌酐≥l76umol/L,血尿素氮≥15mmol/L,或每日血肌酐增加≥44umol/L,或血尿素氮增加≥3.57mmol/L,有條件者測腎小球濾過率(如內(nèi)生肌酐清除率),常每分鐘≤30ml/1.73m2;③有酸中毒、水電解質(zhì)紊亂等表現(xiàn)。無尿量減少為非少尿型ARF。 2.臨床分期 如前所述。 3.病因診斷 (l)腎前性和腎實質(zhì)性ARF的鑒別見。 (2)腎后性ARF:泌尿系統(tǒng)影像學(xué)檢查有助于發(fā)現(xiàn)導(dǎo)致尿路梗阻的病因。 【治療】治療原則是去除病因,積極治療原發(fā)病,減輕癥狀,改善腎功能,防止并發(fā)癥的發(fā)生。 1.少尿期的治療 (l)去除病因和治療原發(fā)病:腎前性ARF應(yīng)注意及時糾正全身循環(huán)血流動力學(xué)障礙,包括補液、輸注血漿和白蛋白、控制感染等。避免接觸腎毒性物質(zhì),嚴格掌握腎毒性抗生素的用藥指征,并根據(jù)腎功能調(diào)節(jié)用藥劑量,密切監(jiān)測尿量和腎功能變化。 (2)飲食和營養(yǎng):應(yīng)選擇高糖、低蛋白、富含維生素的食物,盡可能供給足夠的能量。供給熱量210~250kj(kg.d),蛋白質(zhì) 0.5g/(kg.d),應(yīng)選擇優(yōu)質(zhì)動物蛋白,脂肪占總熱量的30%~40%。 (3)控制水和鈉攝人:堅持“量入為出”的原則,嚴格限制水、鈉攝入,有透析支持則可適當放寬液體入量。每日液體量控制在:尿量十顯性失水(嘔吐、大便、引流量)+不顯性失水-內(nèi)生水。無發(fā)熱患兒每日不顯性失水為300ml/m2,體溫每升高1℃,不顯性失水增加75ml/m2;內(nèi)生水在非高分解代謝狀態(tài)為100ml/m2。所用液體均為非電解質(zhì)液。髓袢利尿劑(呋塞米)對少尿型ARF可短期試用。 (4)糾正代謝性酸中毒:輕、中度代謝性酸中毒一般無須處理。當血漿HCO3<12mmol/L成動脈血pH<7.2時,可補充5%碳酸氫鈉5ml/kg,提高C02CP 5mmol/L。糾正酸中毒時應(yīng)注意防治低鈣性抽搐。 (5)糾正電解質(zhì)紊亂:包括高鉀血癥、低鈉血癥、低鈣血癥和高磷血癥的處理。 (6)透析治療:凡上述保守治療無效者,均應(yīng)盡早進行透析。透析的指征:①嚴重水潴留,有肺水腫、腦水腫的傾向;②血鉀≥6.5mmol/L或心電圖有高鉀表現(xiàn);③嚴重酸中毒,血漿HCO3。<12mmol/L。或動脈血pH<7.2;④嚴重氨質(zhì)血癥,血尿素氮>28.6mmol/L,或 血肌酐>707. 2umol/L,特別是高分解代謝的患兒,F(xiàn)透析指征有放寬的趨勢。透析的方法包括腹膜透析、血液透析和連續(xù)動靜脈血液濾過三種技術(shù),兒童、尤其是嬰幼兒以腹膜透析為常用。 2.利尿期的治療 利尿期早期,腎小管功能和GFR尚未恢復(fù),血肌酐、尿素氮、血鉀和酸中毒仍繼續(xù)升高,伴隨著多尿,還可出現(xiàn)低鉀和低鈉血癥等電解質(zhì)紊亂,故應(yīng)注意監(jiān)測尿量、電解質(zhì)和血壓變化,及時糾正水、電解質(zhì)紊亂。當血肌酐接近正常水平時,應(yīng)增加飲食中蛋白質(zhì)攝人量。 3.恢復(fù)期的治療 此期腎功能日趨恢復(fù)正常,但可遺留營養(yǎng)不良、貧血和免疫力低下,少數(shù)患者遺留不可逆性腎功能損害,應(yīng)注意休息和加強營養(yǎng),防治感染。 【預(yù)后】隨著透析的廣泛開展,ARF的病死率已有明顯降低。ARF的預(yù)后與原發(fā)病性質(zhì)、腎臟損害程度、少尿持續(xù)時間長短、早期診斷和早期治療與否、透析與否和有無并發(fā)癥等有直接關(guān)系。 附:腹膜透析 腹膜透析( peritoneal dialysis,PD)是利用腹膜的生物半透膜性能,使積蓄于血液中的某些物質(zhì)與灌入腹腔內(nèi)的透析液進行相互擴散,以達到清除體內(nèi)代謝廢物或毒素,糾正水、電解質(zhì)、酸堿失衡的目的。小兒腹膜面積按體重比值計算約為成人的2倍,大于腎小球濾過總面積。水、電解質(zhì)、尿素、肌酐、某些藥物以及一些中分子毒素均可透過腹膜,且小兒血液透 析困難較多,因此腹膜透析是小兒首選的透析療法,在搶救急性腎功能不全時為常用的簡便而有效的措施。 【適應(yīng)證】 1.急性腎功能不全 目前主張早期透析。當血尿素氮> 28. 6mmol/L,或血肌酐>707.2umol/L,血鉀>6.5mmol/L,并出現(xiàn)下述情況時宜盡早進行。 (l)液體超負荷伴心力衰竭、肺水腫和(或)嚴重高血壓。 (2)嚴重高鉀血癥經(jīng)一般治療后無效。 (3)嚴重代謝性酸中毒而液體負荷量過多,不能補堿者。 (4)高氮質(zhì)血癥伴中樞神經(jīng)癥狀。 2.慢性腎功能不全 采用連續(xù)性非臥床腹j膜透析(CAPD)和各種模式的自動腹膜透析( APD)可延長生命,使患兒恢復(fù)到一定健康水平。亦可用于終末期腎功能不全進行腎移植的術(shù)前準備。 3.外源性或內(nèi)源性毒性物質(zhì)引起的中毒 某些藥物如巴比妥類、柳酸鹽類、抗抑郁藥(苯丙胺、單胺氧化酶抑制劑等)、抗生素(鏈霉素、卡那霉素、磺胺藥等);金屬如砷、汞、鉛、鐵等;內(nèi)源性毒素如氨、尿酸、卟啉或其他毒性代謝產(chǎn)物在體內(nèi)蓄積過多引起中毒時,腹膜透析可有助于清除毒物和(或)糾正代謝紊亂。 【禁忌證】雖有人認為腹膜透析無絕對禁忌,但在以下情況時,大多主張不宜進行。 1.有原因不明的急腹癥。 2.腹壁有廣泛感染或蜂窩織炎。 3.新近(3~4天內(nèi))作過外科手術(shù)或有廣泛腹膜粘連或腸麻痹。 4.有結(jié)腸造痿口或胸腹腔相通(如膈疝)。 【操作方法】 1.準備透析管和引流瓶 良好的透析引流管是透析成功的重要條件,目前最常用的Tenckhoff透析管,對組織刺激性小,可獲得良好的透析流量,能長久置放于腹腔內(nèi)。緊急情況下亦可用一般導(dǎo)尿管或塑料管代替,但易發(fā)生粘連而影響引流效果。此外,需準備一個三通轉(zhuǎn)換接頭、排液管及有計量刻度的引流袋,均需經(jīng)無菌消毒后備用。 2.透析液配制 透析液中的各種電解質(zhì)成分應(yīng)接近正常血漿,而滲透壓略高于血漿以防水分過多進入體內(nèi),并須根據(jù)具體病例所存在的水、電解質(zhì)、酸堿失衡的特點和所欲達到的透析目的進行調(diào)配。常用的透析液為乳酸鹽透析液,有三種葡萄糖濃度(1.5%、2.5%和4.25%),對不能耐受乳酸鹽或有乳酸中毒的患兒,可使用碳酸鹽透析液。一般透析從1.5%葡萄糖濃度開始,如需清除體內(nèi)過多的水分,可選用高葡萄糖濃度配方。透析液中不含鉀,當患者血鉀恢復(fù)正常時,應(yīng)向透析液中加入氯化鉀4mmol/L,以防低血鉀的發(fā)生。透析時為預(yù)防纖維蛋白凝塊堵塞透析管,可在透析液中加入肝素(500U/L),48小耐后可漸減量或不加肝素,如引流出的透析液很快凝集,需適當增加肝素量。對未接受全身抗生素治療的患兒,需向透析液中加入預(yù)防性抗生素;鶎訂挝粺o條件自行配制或情況緊急時可采用簡易配方:5%葡萄糖鹽水500ml,5%葡萄糖液250ml,生理鹽水250ml,5%碳酸氫鈉50ml(其中含葡萄糖3.7%、Na+ 135mmol/L、HC02- 27mmol/L)。鈣、鎂、鉀可根據(jù)患者需要加入靜脈滴注液中。 3.透析管的置入 先排尿使膀胱空虛,選定穿刺部位,一般選擇右下腹相當麥氏切口處或左側(cè)相應(yīng)部位,年長兒亦可在臍下2cm正中處。消毒皮膚后在局部麻醉下將透析管經(jīng)穿刺套管針或切口插入達膀胱直腸窩。如作切口,腹膜應(yīng)作荷包口縫合,以免液體漏出。如透析管過軟,可用金屬芯輔助。置人腹腔內(nèi)的管長約相當于臍至恥骨聯(lián)合的距離。導(dǎo)管置妥后,立即注入透析液,如液體注入通暢,患者無不適感,表示透析管位于腹腔內(nèi)。將透析管與三通管連接,上接腹透液,下接引流瓶,并立即進行透析,以防透析管被堵塞。為防止置管時損傷內(nèi)臟,可先以普通針頭向腹腔內(nèi)注入預(yù)熱至37。C的透析液約20ml/kg,然后再穿刺置管。透析管應(yīng)固定在腹壁,用消毒紗布覆蓋,注意勿使體外段透析管移人腹腔,以防污染。 4.透析 透析液先溫?zé)嶂?span lang="EN-US">37~380C,開始時以10~20ml/kg,約15分鐘注完,以減少滲漏的危險,在數(shù)日內(nèi)逐漸增大至最大量30~50ml/kg,在腹腔內(nèi)保留30分鐘后放出,流人引流瓶,約15分鐘放完。透析液輸入前先夾緊引流管,排液時先夾緊輸液管,再開放引流管以防空氣進入。每透析一次約需1小時,如此反復(fù)進行。硅膠管可留置在腹腔內(nèi),但超過48~72小時后,感染的危險性極大。目前,亦有采用密閉式自動循環(huán)的腹膜透析機,操作簡便且污染機會少。 連續(xù)性非臥床腹膜透析( continuous ambulatory peritoneal dialysis):系將永久性腹腔透析管與裝有透析液的塑料袋相連,于透析液輸入腹腔后將塑料袋卷好懸掛在腰間,透析液在腹腔內(nèi)白晝保留3~4小時或夜間保留8小時后,將塑料袋放低,使透析液引流人袋內(nèi),引流完畢后更換另一裝有新鮮液的塑料袋,又重復(fù)一次透析,每日可更換3~5次。透析管可長期放置腹腔內(nèi),連接管每2周要更換一次;颊呖梢宰杂苫顒印4朔ㄓ糜诼阅I功能不全,較經(jīng)濟、簡便,且安全有效;颊呒凹议L經(jīng)訓(xùn)練后可在家中自己正確使用。療效接近血液透析,患者的身心狀態(tài)較好,目前已逐漸推廣。 5.注意事項 (l)各項程序包括透析液的制備及各項操作過程均應(yīng)嚴格無菌操作。插管處每日要清潔消毒,更換敷料。 (2)詳細記錄出入量、透析次數(shù)、時間、輸入液量及排出液量等。準確掌握出入量平衡情況。如引流不暢,可轉(zhuǎn)動透析管方向或退出少許。無效時可試往導(dǎo)管注入20ml生理鹽水,如仍無效應(yīng)重新置管。 (3)每日測體重,定時測體溫、呼吸、脈搏、血壓。觀察患者的全身情況及進行體格檢查。預(yù)防并及時發(fā)現(xiàn)各種并發(fā)癥,尤其是肺部和腹腔感染。每日注意觀察流出的透析液外觀,檢查白細胞計數(shù)、蛋白定量及細菌培養(yǎng)。 (4)每日測血鉀、鈉、氯、尿素氯、肌酐、pH、二氧化碳結(jié)合力、血細胞比容等以了解水、電解質(zhì)、酸堿失衡的糾正情況,并根據(jù)檢查結(jié)果隨時調(diào)整透析液成分。 【并發(fā)癥】 1.機械性并發(fā)癥 由于操作損傷、器械或透析液刺激所引起的并發(fā)癥,如插管時致內(nèi)臟損傷、腸穿孔、出血,透析液刺激致腹痛、插管處疼痛、漏液等。 2.腹膜炎 可為化學(xué)刺激引起的無菌性炎癥或由感染所致。 3.肺部并發(fā)癥 可出現(xiàn)肺不張、肺炎、胸腔積液等,常有呼吸困難。 4.代謝失衡 透析液引流不暢,使液體進入體內(nèi)而致血容量增多,引起肺水腫、糖濃度過高;引流出過多水分又可致脫水、高血糖。透析液配方不恰當時,可引起血鉀、血鈉過高或過低、代謝性酸中毒等。長期腹膜透析可由于大量蛋白質(zhì)、維生素及微量元素等自透析液中 丟失而出現(xiàn)丟失綜合征( depletion syndrome),表現(xiàn)為全身不適、無力、食欲缺乏,甚至嗜睡、昏迷、驚厥等。 5.失衡綜合征( dysequilibrium syndrome)表現(xiàn)為惡心、嘔吐,重者劇烈頭痛,甚至意識障礙、驚厥。原因尚不明,可能由于血中尿素迅速消除而腦組織清除較緩、產(chǎn)生腦水腫所致。腹膜透析后出現(xiàn)者較少,更多見于血液透析后。
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