兒童腦血管病常見(jiàn)的有卒中、腦血管畸形(cerebral vascular malformations)、顱內(nèi)出血(intracranial hemorrhage)、兒童煙霧病(Moyamoya disease of children)、顱內(nèi)靜脈竇及腦靜脈血栓形成（dural sinus and cerebral venous thrombosis）等，隨著無(wú)創(chuàng)診斷技術(shù)如CT、MRI、MRA、頭顱B超等的應(yīng)用發(fā)展，兒童腦血管疾病的診斷率不斷提高。 一、兒童卒中 兒童卒中( pediatric stroke)是指由于顱內(nèi)血管痙攣、閉塞或破裂等導(dǎo)致的局部腦循環(huán)及腦功能障礙，并以偏癱、失語(yǔ)、驚厥、顱內(nèi)壓增高、意識(shí)障礙為主要表現(xiàn)的疾病。發(fā)病率約為2/10萬(wàn)～13/10萬(wàn)，新生兒則為l/4000，并以缺血性腦卒中為主，新生兒驚厥中12%～ 14%有缺血性腦梗死。 【病因】 1．缺血性腦卒中 (l)心臟疾患：先天性心臟病，先天性假性血友病伴肺動(dòng)靜脈瘺。 (2)血液系統(tǒng)疾病及凝血?jiǎng)幽苷系K：鐮狀細(xì)胞性貧血，抗凝血酶原Ⅲ、蛋白S及蛋白C缺乏癥。 (3)感染：各種細(xì)菌、病毒或結(jié)核性腦膜炎伴腦血管炎。 (4)遺傳、代謝性疾�。和桶腚装彼崮虬Y，線粒體腦肌病等。 （5）其他：風(fēng)濕性疾病，川崎病，腦動(dòng)脈先天發(fā)育異常，顱腦外傷。 2．出血性腦卒中 (1)先天性腦血管畸形。 (2)血液�。禾匕l(fā)性或免疫性血小板減少性紫癜，白血病，再生障礙性貧血，出凝血疾患（如Ⅷ因子或Ⅸ因子缺乏等）。 (3)維生素K缺乏癥。 (4)外傷。 (5)腦血管炎。 (6)顱內(nèi)腫瘤。 【發(fā)病機(jī)制與病理生理】任何原因?qū)е碌难軆?nèi)膜損害均可引起管腔狹窄、血管痙攣，在血液黏稠度增加時(shí)可并發(fā)微血栓的形成而進(jìn)一步狹窄，或因各種原因所致的腦栓塞，均可使腦血管發(fā)生閉塞。造成局部腦組織缺血缺氧、血供中斷，導(dǎo)致所屬區(qū)域腦組織能量供給障礙，進(jìn)而導(dǎo)致ATP酶的活性降低、離子泵功能障礙、Ca2+內(nèi)流增加，線粒體功能及神經(jīng)元毒性作用增加,神經(jīng)功能障礙；缺血缺氧可導(dǎo)致興奮性氨基酸增加從而使神經(jīng)元過(guò)度興奮，自由基產(chǎn)生增加可進(jìn)一步導(dǎo)致組織損傷。 各種原因所致的腦血管破裂使血流外溢至顱腔，可導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜下腔、腦實(shí)質(zhì)及硬膜下出血，導(dǎo)致腦組織受壓、腦水腫、顱內(nèi)壓增高。 【臨床表現(xiàn)】 1．短暫性腦缺血發(fā)作 可因血管痙攣或微血栓形成而出現(xiàn)限局性腦功能障礙，表現(xiàn)為發(fā)作性腦缺血，出現(xiàn)對(duì)側(cè)偏癱或單肢癱、感覺(jué)減退，或表現(xiàn)眩暈、惡心、嘔吐，少數(shù)患者可出現(xiàn)失語(yǔ)、視物不清、發(fā)音不清、吞咽困難等癥狀，發(fā)作持續(xù)時(shí)間一般不超過(guò)24小時(shí)，發(fā)作頻率不一，預(yù)后取決于病因。 2．腦血栓形成 常在清晨發(fā)生突然偏癱，并可伴有失語(yǔ)或驚厥，并出現(xiàn)一過(guò)性意識(shí)障礙。危重時(shí)表現(xiàn)明顯意識(shí)障礙并于2～3天達(dá)到高峰。 不同部位血栓形成具有不同特點(diǎn)：大腦中動(dòng)脈血栓形成主要表現(xiàn)為對(duì)側(cè)偏癱伴失語(yǔ)或驚厥發(fā)作，典型表現(xiàn)為對(duì)側(cè)偏癱、偏身感覺(jué)障礙和同向性偏盲的“三偏征”；頸內(nèi)動(dòng)脈血栓形成可表現(xiàn)對(duì)側(cè)“三偏征”及運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)或昏迷；大腦前動(dòng)脈血栓形成則表現(xiàn)對(duì)側(cè)下肢運(yùn)動(dòng)及感覺(jué)障礙，可伴有精神癥狀。 3.腦栓塞 感染性栓子、血栓脫落、空氣、脂肪及瘤栓均可引起腦栓塞。且起病急驟，短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)偏癱、偏身感覺(jué)障礙、失語(yǔ)及癲癇部分性發(fā)作，并可繼發(fā)腦出血或腦疝形成。 4.原發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血 指非外傷性顱底或腦表面血管破裂致使大量血液流人蛛網(wǎng)膜下腔。多發(fā)生在6歲以上；臨床表現(xiàn)為劇烈頭痛、噴射性嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直，可出現(xiàn)意識(shí)障礙、驚厥發(fā)作，并可出現(xiàn)肢體癱瘓、腦神經(jīng)受損、病理反射陽(yáng)性等。 5.腦出血 可由各種原因引起顱內(nèi)血管破裂所致。起病較急。表現(xiàn)為突發(fā)頭痛、偏癱、意識(shí)障礙、驚厥、嘔吐、失語(yǔ)、視物模糊、感覺(jué)障礙等，并可伴有血壓、心率、呼吸改變。 6.硬膜下出血 多見(jiàn)于嬰幼兒。癥狀可因出血量的大小而表現(xiàn)不一，大量出血可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高、意識(shí)障礙、驚厥、偏癱等。 【實(shí)驗(yàn)室檢查】 l.影像學(xué)檢查 (1)頭顱CT：是確診出血性腦卒中的首選檢查�？蓽�(zhǔn)確判斷出血部位、范圍及出血量。CT也可用于缺血性腦卒中的診斷，但對(duì)短暫性腦缺血發(fā)作、腦干及后顱窩病變、腦梗死的早期診斷有局限性。 (2)頭顱MRI：對(duì)于腦血管病診斷有優(yōu)勢(shì)，包括對(duì)于腦干、基底節(jié)、后顱窩等部位的病變、24小時(shí)新鮮梗死灶、短暫性腦缺血發(fā)作均有診斷價(jià)值，腦梗死部位呈長(zhǎng)Tl、長(zhǎng)T2異常信號(hào)。 (3)頭顱MRA：為無(wú)創(chuàng)性血管成像方法。對(duì)于腦血管閉塞、狹窄、畸形具有重要診斷價(jià)值。也可用于明確出血的原因、病變部位等。 (4)頭顱DSA：可用于確定顱內(nèi)血管性病變、顱內(nèi)腫瘤及其他顱內(nèi)占位性病變、顱腦外傷后有無(wú)顱內(nèi)出血等。對(duì)病變部位及病因進(jìn)行診斷。 (5)頭顱B超：可用于前囟未閉的新生兒及嬰幼兒腦血管病的診斷�？h有無(wú)創(chuàng)、方便、經(jīng)濟(jì)等優(yōu)點(diǎn)，并可進(jìn)行動(dòng)態(tài)隨訪。 2．其他輔助檢查 （1）周圍血象：鑒別有無(wú)紅細(xì)胞增多癥、鐮狀細(xì)胞貧血、血小板減少性紫癜、白血病、感染等。 (2)腦脊液：主要適應(yīng)于蛛網(wǎng)膜下腔出血的診斷，腰穿腦脊液出現(xiàn)均勻血性腦脊液，排除腰穿損傷后即可診斷。 (3)骨髓穿刺及凝血功能檢測(cè)：用于鑒別各類腑血管病的病因。 (4)免疫學(xué)檢查：對(duì)懷疑結(jié)締組織病的患兒，可進(jìn)行免疫球蛋白、抗核抗體、類風(fēng)濕因子、紅細(xì)胞沉降率等檢查。感染性血管炎可在腦脊液中測(cè)定出特異性抗體。 【診斷與鑒別診斷】 1.診斷 腦卒中是兒童腦血管病的常見(jiàn)類型，診斷應(yīng)包括確定腦血管病存在、病變類型、血管病變部位和病因。各具有急性起病的特點(diǎn)。臨床表現(xiàn)取決于不同的病變類型、部位和范圍。在缺血性腦卒中的患兒中，急性偏癱最為常見(jiàn)，意識(shí)障礙、驚厥為其主要表現(xiàn)；如有出血性疾病病史或有外傷等病因時(shí)，應(yīng)考慮出血性腦血管病可能。應(yīng)根據(jù)伴隨癥狀或疾病進(jìn)行病因診斷。 2.鑒別診斷 兒童腑血管病的鑒別診斷主要在于病因?qū)W的鑒別，包括先天性或獲得性心臟病、全身血管性病變、血管性疾病、血管痙攣性疾病、出凝血疾病、血管結(jié)構(gòu)畸形、顱腦外傷等。 【治療】 1．一般治療 應(yīng)保持安靜，避免搬動(dòng)�；杳曰純簯�(yīng)置于側(cè)臥位。注意保持呼吸道通暢及水、電解質(zhì)平衡。 2.病因治療 應(yīng)針對(duì)引起腦卒中的病因進(jìn)行治療，有助于疾病控制、預(yù)防再次發(fā)生。 3.對(duì)癥治療 急性期應(yīng)積極控制腦水腫，予以脫水劑、利尿劑降顱壓，出現(xiàn)驚厥發(fā)作時(shí)應(yīng)及時(shí)予以止痙藥物，反復(fù)腰穿放腦脊液適用于腦室或蛛網(wǎng)膜下腔出血，減少腦水腫的發(fā)生。硬膜下出血可行硬膜下穿刺。 4.改善腦循環(huán) 缺血性腦卒中可給予低分子右旋糖酐，可有效抑制紅細(xì)胞凝聚。 5.康復(fù)治療 一旦病情穩(wěn)定則應(yīng)進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練，包括被動(dòng)運(yùn)動(dòng)與功能鍛煉，并輔以針灸、推拿、理療等，以減少神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。 二、煙霧病 兒童煙霧病(moyamoya disease)又稱顱底動(dòng)脈環(huán)閉塞癥。由于顱底異常血管網(wǎng)破裂所致阻塞及小出血引起的大腦缺血導(dǎo)致進(jìn)行性神經(jīng)功能缺陷，腦底異常血管網(wǎng)病。因腦血管造影可顯示顱底部側(cè)支循環(huán)毛細(xì)血管異常增多，形成模糊不清的血管網(wǎng)，似吸煙叫吐出的煙霧而命名，該病種半數(shù)以上患者在10歲前發(fā)病。 【病因與發(fā)病機(jī)制】病因尚不明確。目前將病因分為先天性與獲得性兩大類，7%～12%呈家族聚集性，可能為常染色體顯性遺傳，外顯率不完全，可能與先天性腦血管畸形及多基因遺傳有關(guān)。獲得性又稱為Moyamoya綜合征，與外傷、結(jié)核性腦膜炎、鉤端螺旋體病、神經(jīng)纖維瘤病、結(jié)節(jié)性硬化、顱內(nèi)腫瘤、腎動(dòng)脈狹窄等觸發(fā)因素有關(guān)。感染、炎癥反應(yīng)與外傷為主要觸發(fā)因素。 病變主要波及顱底動(dòng)脈環(huán)。受累動(dòng)脈管腔變窄，內(nèi)膜增厚，毛細(xì)血管擴(kuò)張，形成異常血管網(wǎng)，管壁內(nèi)彈力層斷裂、增厚，而中膜肌層明顯變薄、萎縮或消失，外膜尚完好。腦動(dòng)脈可見(jiàn)炎性滲出，腦實(shí)質(zhì)繼發(fā)性血循環(huán)障礙，可有梗死灶、出血灶或假性血管瘤。 側(cè)支循環(huán)的形成和開(kāi)放主要因腦血流灌注不足及多種血管生長(zhǎng)因子的釋放有關(guān)，包括血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子、血管生成素、血小板生長(zhǎng)因子、成纖維細(xì)胞生長(zhǎng)因子、肝細(xì)胞生長(zhǎng)因子等。 【臨床表現(xiàn)】半數(shù)病例在10歲前發(fā)病。 1.急性偏癱 30%的患兒表現(xiàn)偏癱反復(fù)發(fā)作或交替性偏癱，主要由缺血性腦卒中引起，由于腦血流灌注不足，可導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)障礙，表現(xiàn)偏身發(fā)育障礙、偏側(cè)手足徐動(dòng)癥、發(fā)作性肢體無(wú)力等。 2．短暫性腦缺血發(fā)作 占40%，可表現(xiàn)發(fā)作性黑蒙、意識(shí)改變。 3．顱內(nèi)出血 12%～14%可有蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦室內(nèi)出血或大腦內(nèi)出血，臨床可以反復(fù)發(fā)生。 4.驚厥 約25%可表現(xiàn)驚厥發(fā)作，遠(yuǎn)高于成人（5%)。 5.其他 可表現(xiàn)不同程度的智能減退、感覺(jué)缺失、發(fā)音困難、失語(yǔ)、偏盲、頭痛、腦神經(jīng)損害等。 【實(shí)驗(yàn)室檢查】 影像學(xué)檢查 (l)腦血管造影：通過(guò)腦血管造影可見(jiàn)特異性改變，頸動(dòng)脈交叉處狹窄，顱底異常血管網(wǎng)，初發(fā)期異常血管網(wǎng)增生，異常血管網(wǎng)細(xì)微、縮小和消失，如煙霧樣，由濃至淡，逐漸消失。 (2)頭顱CT：可見(jiàn)腦室擴(kuò)大和腦萎縮。 (3)頭顱MRI與MRA：顯示大腦半球廣泛梗死，以腦動(dòng)脈間灌流區(qū)域?yàn)橹鳎瑑蓚?cè)大腦皮質(zhì)下梗死，易發(fā)生在半卵圓中心、大腦前動(dòng)脈與大腦中動(dòng)脈穿支供血的遠(yuǎn)端、殼核、尾狀核、蒼白球和內(nèi)囊前支。顯示血管擴(kuò)大、扭曲、頸內(nèi)動(dòng)脈遠(yuǎn)端嚴(yán)重狹窄或閉塞。較小梗死無(wú)癥狀，可顯示腦萎縮及腦室擴(kuò)大，少數(shù)患者可見(jiàn)煙霧狀血管。磁共振灌注成像可顯示大腦半球灌注減低、并用于評(píng)價(jià)疾病的嚴(yán)重程度以及預(yù)計(jì)手術(shù)成功率。MRA在顯示局灶性腦動(dòng)脈狹窄及側(cè)支循環(huán)方面更為優(yōu)越。 (4) PET或SPECT：可顯示局部腦血供不足。可以此評(píng)估疾病嚴(yán)重程度。 (5) EEG：可用于煙霧病患兒的評(píng)估，可表現(xiàn)背景活動(dòng)及局限性的慢波活動(dòng)。過(guò)度換氣時(shí)可誘發(fā)高幅的δ波暴發(fā)。 【診斷與鑒別診斷】 1.診斷 對(duì)反復(fù)發(fā)作性肢體癱瘓或交替性雙側(cè)偏癱的患兒應(yīng)考慮此病。根據(jù)頭顱CT、MRI、MRA可見(jiàn)腦梗死及顱底側(cè)支循環(huán)形成煙霧狀異常改變可予以診斷。 2.鑒別診斷 由于與其他腦血管病有許多相似之處，因此應(yīng)注意與頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞、腦動(dòng)脈瘤或腦動(dòng)脈畸形等鑒別。 【治療】 l.內(nèi)科治療 可應(yīng)用血管擴(kuò)張劑、如低分子右旋糖酐、活血化瘀。對(duì)于腦梗死和血栓形成，可予以阿司匹林治療。因易發(fā)生自發(fā)性出血，故華法林禁忌使用，只有在高凝狀態(tài)下選用。腎上腺皮質(zhì)激素及鈣通道阻滯劑可以緩解癥狀，但不能改變病程。 2.外科治療 可減少腦缺血或顱內(nèi)出血的發(fā)生，有利于智力改善，包括顱內(nèi)外血管吻合、淺表顳動(dòng)脈到中腦動(dòng)脈分流術(shù)、顱內(nèi)經(jīng)動(dòng)脈支架放置術(shù)等；
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