抽動障礙

          抽動障礙(tic disorders)是起病于兒童或青少年時期，以不自主的、反復(fù)的、快速的一個或多個部位運動抽動和（或）發(fā)聲抽動為主要特征的一組綜合征。包括短暫性抽動障礙、慢性運動或發(fā)聲抽動障礙、發(fā)聲與多種運動聯(lián)合抽動障礙（抽動穢語綜合征、Tourette綜合征）。

    抽動(tics)是一種不隨意的、突然發(fā)生的、快速的、反復(fù)出現(xiàn)的、無明顯目的的、非節(jié)律性的運動或發(fā)聲。抽動不可克制，但在短時間內(nèi)可受意志控制。包括以下幾種：①簡單運動抽動：突然的、短暫的、沒有意義的運動，如：眨眼、聳肩等；②復(fù)雜運動性抽動：稍慢一些的、持續(xù)時間稍長一些的、似有目的的動作行為，如：咬唇、刺戳動作、旋轉(zhuǎn)、跳躍、模仿他人動作、猥褻動作等；③簡單發(fā)聲抽動：突然的、無意義的發(fā)聲，如：吸鼻、清咽、犬吠聲等；④復(fù)雜發(fā)聲抽動：突然的、有意義的發(fā)聲，如：重復(fù)特別的詞句、重復(fù)自己或他人所說的詞或句、穢語等。

    所有形式的抽動都可因應(yīng)激、焦慮、疲勞、興奮、感冒發(fā)熱而加重，都可因放松、全身心投入某事而減輕，睡眠時消失。

    抽動障礙是兒童青少年中較為常見的一種障礙。目前報道：約5%～20%的學齡兒童曾有短暫性抽動障礙病史，慢性抽動障礙在兒童少年期的患病率為1%～2%，Tourette綜合征的患病率為0.05%～3%。男孩多見。

    【病因】  抽動障礙的病因尚未完全明確。其中，以發(fā)聲與多種運動聯(lián)合抽動障礙的病因研究最多。該障礙病因復(fù)雜，可能是遺傳因素、神經(jīng)生理、神經(jīng)生化及環(huán)境因素等相互作用的結(jié)果。

    1．遺傳因素  目前研究表明該障礙與遺傳因素有關(guān)，但遺傳方式尚不明確，可能為常染色體顯性遺傳，外顯率受多種因素的影響而不全。此外，在一些家庭中，Tourette綜合征、其他類型的抽動障礙及強迫癥間存在一定的聯(lián)系，因此，提示T ourette綜合征、其他類型的抽劫障礙、強迫癥可能為共同的遺傳易患病性（易感性）的不同表達。

    2．神經(jīng)生化因素  該障礙與神經(jīng)生化因素之間的關(guān)系非常復(fù)雜，且尚無最后定論�；純嚎赡艽嬖谝韵庐惓＃孩俣喟桶坊顒舆^度或受體超敏；②蒼白球等部位谷氨酸水平增高；③去甲腎上腺素功能失調(diào)；④5一羥色胺水平降低；⑤乙酰膽堿不足，活性降低；⑥ -氨基丁酸抑制功能降低；⑦基底節(jié)和下丘腦強啡肽功能障礙。目前，最受關(guān)注的是興奮性氨基酸，如谷氨酸和多巴胺系統(tǒng)間相互作用的異常。

3．腦器質(zhì)性因素  約50%～60%的該障礙患兒存在非特異腦電圖異常；少數(shù)患兒存在頭顱CT的異常，如腦萎縮；部分患兒存在左側(cè)基底節(jié)縮小及胼胝體減小，提示患兒可能存在皮質(zhì)-紋狀體-丘腦-皮質(zhì)通路的異常和腦的側(cè)化異常；PET研究提示患兒存在雙側(cè)基底節(jié)、額葉皮質(zhì)、顳葉的代謝過度。

    4．社會心理因素  應(yīng)激可誘發(fā)有遺傳易感性的個體發(fā)生該障礙。

    5．其他  有研究報道該障礙可能與 溶血性鏈球菌感染引起的自身免疫有關(guān)。藥物（中樞興奮劑、抗精神病藥）也可誘發(fā)該障礙。

    【臨床表現(xiàn)】

    1．短暫性抽動障礙(transient tic disorder)  該障礙多起病于3～lO歲，其中4～7歲為最多，但也可早到2歲。主要臨床表現(xiàn)為簡單運動抽動，通常局限于頭、頸、上肢，少數(shù)可出現(xiàn)簡單發(fā)聲抽動。抽動持續(xù)時間不超過1年。

    2．慢性運動或發(fā)聲抽動障礙(chronic motor or vocal tic disorder)  該障礙通常起病于兒童早期。主要臨床表現(xiàn)為一種或多種運動抽動或發(fā)聲抽動，但運動抽動和發(fā)聲抽動并不同時存在。其中以簡單或復(fù)雜運動抽動最為常見，部位多涉及頭、頸、上肢。發(fā)聲抽動明顯少于運動抽動，并以清嗓、吸鼻等相對多見。癥狀相對不變，可持續(xù)數(shù)年甚至終身。

    3．發(fā)聲與多種運動聯(lián)合抽動障礙（抽動穢語綜合征、Tourette syndrome）該障礙為抽動障礙中最為嚴重的一型。一般起病于2 ～15歲，平均起病年齡為7歲。主要臨床表現(xiàn)為進行性發(fā)展的多部位、形式多種多樣的運動抽動和一種或多種發(fā)聲抽動，運動抽動和發(fā)聲抽動同時存在。該障礙癥狀一般起始于眼、面部單一運動抽動，時有時無，以后逐漸發(fā)展到頸部、肩部、肢體、軀干的抽動，并持續(xù)存在。抽動形式也從簡單到復(fù)雜，最后出現(xiàn)穢語。通常發(fā)聲抽動較運動抽動晚1～2年出現(xiàn)，多為簡單發(fā)聲抽動，復(fù)雜發(fā)聲抽動較少，約1 5%的患兒存在穢語。該障礙癥狀累及部位多，次數(shù)頻繁，對患兒情緒、心理影響較大。約有一半患兒伴有強迫癥，一半患兒伴有注意缺陷與多動障礙，并有部分患兒伴有自傷行為、情緒障礙或?qū)W習困難。

    【診斷】  診斷要點：

    1．短暫性抽動障礙：①起病于18歲之前；②有單個或多個運動抽動或發(fā)聲抽動，常表現(xiàn)為簡單運動抽動；③抽動天天發(fā)生，1天多次，已持續(xù)2周，但不超過1 2個月；④除外Tourette綜合征、小舞蹈癥、藥物或神經(jīng)系統(tǒng)其他疾病所致。

    2．慢性運動或發(fā)聲抽動障礙：①起病于18歲之前；②以運動抽動或發(fā)聲抽動為主要臨床表現(xiàn)，但運動抽動和發(fā)聲抽動并不同時存在；③抽動常1天多次，可每天或間斷出現(xiàn)，抽動持續(xù)時間1年以上，1年中無持續(xù)2個月以上的緩解期；④除外Tourette綜合征、小舞蹈癥、藥物或神經(jīng)系統(tǒng)其他疾病所致。

    3．發(fā)聲與多種運動聯(lián)合抽動障礙：①表現(xiàn)為多種運動抽動和一種或多種發(fā)聲抽動，兩者同時存在。②日常生活和社會功能明顯受損，患兒感到十分痛苦和煩惱。③起病于18歲之前。抽動天天發(fā)生，1天多次，持續(xù)時間1年以上；或間斷發(fā)生，1年中癥狀緩解不超過2個月。④排除其他疾病。

    【鑒別診斷】

    1．風濕性舞蹈癥（小舞蹈癥）  兒童多見，為風濕性感染所致，以舞蹈樣異常運動為特征，無發(fā)聲抽動，有風濕性感染的體征和陽性化驗結(jié)果，抗風濕治療有效。

    2．肌陣攣型癲癇  為癲癇的一種類型，癥狀與運動抽動相似，但癥狀出現(xiàn)時必有癇樣腦電發(fā)放，無發(fā)聲抽動，腦電圖檢查有助診斷，抗癲癇治療有效。

    【治療】

    1．藥物治療

    (l)針對抽動的治療：

    1)氟哌啶醇：該藥治療抽動效果較好，有效率為70%-80%。起始劑量為0.5 mg，睡前服。如療效不顯，無明顯不良反應(yīng)，可每周增加0. 5mg，一般日量為0.5～6mg。服用期間應(yīng)注意該藥的不良反應(yīng)，及時予以處理。

    2)哌咪清(pimozide)：該藥療效與氟哌啶醇相當。起始劑量為0.5～lmg，睡前服。如療效不顯，無明顯不良反應(yīng)，可每周增加Img，一般日量為1～l0mg。該藥鎮(zhèn)靜作用及錐體外系反應(yīng)均較輕，但約1 0%患兒出現(xiàn)心臟傳導(dǎo)阻滯，故應(yīng)監(jiān)測心電圖變化。

    3)硫必利(tiapride)：該藥療效不如氟哌啶醇，但不良反應(yīng)較小。常用劑量為每次5 0～100mg，每日2～3次。主要不良反應(yīng)有頭昏、無力、嗜睡等。

    4)可樂定( clonidine)：該藥為 ₂腎上腺素能受體激動劑，可使約30%-40%的患兒癥狀得到明顯改善。該藥尚可治療注意缺陷與多動障礙，因此，特別適用于伴有注意缺陷與多動障礙的抽動障礙患兒。該藥起始劑量為每日0. 05mg，如療效不顯，可每7天增加0. 05mg，一般日量為0.05～0.3mg，2～3次服用。該藥不良反應(yīng)較小，部分患兒出現(xiàn)過度鎮(zhèn)靜，少數(shù)患兒出現(xiàn)頭昏、頭痛、乏力、口干、易激惹，偶見體位性低血壓。長期大量服用停用時宜漸停藥，以免引起血壓急劇增高。

    此外，有不少報道利培酮、奧氮平、喹硫平、氟西汀、氯硝西泮等治療抽動障礙也均有一定療效。

    (2)針對伴發(fā)障礙的治療：

    l)強迫癥：可選用氯丙帕明、舍曲林等治療。

    2)注意缺陷與多動障礙：首選可樂定治療。如療效不顯，可選用抗抑郁藥。對于注意障礙與多動癥狀較重、經(jīng)以上治療效果較差者，國外報道用氟哌啶醇合并哌甲酯治療。

    2．心理治療  應(yīng)加強支持性心理治療、認知治療、家庭治療，從而幫助患兒和家長正確認識該障礙，正確看待和處理所遇到的問題（如同學的恥笑等），消除環(huán)境中對患兒癥狀產(chǎn)生不利影響的各種因素，改善患兒情緒，增強患兒自信。

    習慣逆轉(zhuǎn)訓(xùn)練、放松訓(xùn)練等對治療該障礙也有一定幫助。

    3．其他  應(yīng)合理安排患兒生活，避免過度興奮、緊張、勞累、感冒發(fā)熱等，從而避免誘發(fā)或加重該障礙。

【預(yù)后】  短暫性抽動障礙預(yù)后良好，患兒癥狀在短期內(nèi)逐漸減輕或消失；慢性運動或發(fā)聲抽動障礙的預(yù)后也相對較好，雖癥狀遷延，但對患兒社會功能影響較��；Tourette綜合征預(yù)后較差，對患兒社會功能影響較大，需較長時間服藥治療才能控制癥狀，但停藥后癥狀易加重或復(fù)發(fā)，大部分患兒到少年后期癥狀逐漸好轉(zhuǎn)，但也有部分患兒癥狀持續(xù)到成年，甚至終生。