繼發(fā)性免疫缺陷病( secondary immunodeficiency diseases，SID)是指出生后因不利的環(huán)境因素導(dǎo)致機(jī)體免疫系統(tǒng)暫時(shí)性功能障礙，一旦不利因素被糾正，免疫功能即可恢復(fù)正常。每一個(gè)體在某一特定時(shí)期或環(huán)境下均可能發(fā)生一過性SID。SID的發(fā)病率遠(yuǎn)較原發(fā)性免疫缺陷病者為高。 與原發(fā)性免疫缺陷病不同，SID常同時(shí)累及多種免疫功能。T細(xì)胞和中性粒細(xì)胞最易受損。SID多為暫時(shí)性，且為可逆性。例如蛋白質(zhì)-熱能營養(yǎng)不良和缺鐵狀態(tài)等小兒時(shí)期常見的營養(yǎng)紊亂，都可導(dǎo)致明顯的免疫功能低下，成為小兒時(shí)期易于感染的重要因素之一。若能及早發(fā)現(xiàn)，及時(shí)給予適當(dāng)治療，則免疫功能迅速恢復(fù)正常。因此，早期發(fā)現(xiàn)繼發(fā)性免疫缺陷病，找出其誘因，并及時(shí)予以治療，顯得尤為重要。 【病因】繼發(fā)性免疫缺陷病見于下列情況： 1.遺傳性疾病 包括：染色體異常（如血清1gG、lgM和IgA濃度低下見于18-三體綜合征）、染色體不穩(wěn)定綜合征、酶缺陷、血紅蛋白病、張力性肌萎縮癥、先天性無脾癥及骨骼發(fā)育不良等。 2.營養(yǎng)紊亂 包括：蛋白質(zhì)-熱能營養(yǎng)不良（可致T細(xì)胞和中性粒細(xì)胞功能障礙）、鐵缺乏癥和鋅缺乏癥（亦可致T細(xì)胞和中性粒細(xì)胞功能障礙，且致血清IgG(;亞類缺陷和抗原特異性gG亞類抗體反應(yīng)低下)、維生素A缺乏癥及肥胖癥。 3.感染性疾病 包括細(xì)菌、真菌、病毒及寄生蟲感染。嚴(yán)重細(xì)菌感染時(shí)，中性粒細(xì)胞趨化、殺菌功能受到抑制。病毒感染時(shí)中性粒細(xì)胞趨化性減弱，T細(xì)胞功能亦發(fā)生暫時(shí)性缺陷。 4.腫瘤和血液病 包括：組織細(xì)胞增生癥、類肉瘤病、淋巴系統(tǒng)腫瘤、白血病、淋巴組織增生性疾病及再生障礙性貧血等。 5.免疫抑制劑的應(yīng)用 包括放射線治療、糖皮質(zhì)激素、抗體、環(huán)孢素、細(xì)胞毒性藥物及抗驚厥藥物（常誘發(fā)IgA缺乏癥或lgG亞類缺乏癥）等。在臨床實(shí)踐中，常使用上述制劑造成人為的暫時(shí)性免疫缺陷狀態(tài)，達(dá)到避免移植物被排斥、減輕炎癥過程和減少組織損傷的目的。 6.其他疾病 (l)糖尿病：多伴有中性粒細(xì)胞趨化功能障礙。當(dāng)發(fā)生酮癥酸中毒時(shí)，尚可伴吞噬和殺菌功能障礙。 (2)胃腸道疾�。喊ㄎ葛つし屎裨錾Y、過敏性胃腸病、原發(fā)性腸吸收不良綜合征、腸瘺或畸形、短腸綜合征、腸寄生蟲病、腸結(jié)核、炎癥性結(jié)腸炎。大量蛋白質(zhì)及其他營養(yǎng)素從腸道喪失，導(dǎo)致嚴(yán)重營養(yǎng)障礙，使免疫細(xì)胞功能缺陷和免疫成分活性下降。 (3)腎病綜合征：血清IgG和lgA濃度低下，IgM正�；蛏�。上述現(xiàn)象可能為19M向IgG和lgA轉(zhuǎn)換障礙所致。血清IgGl、IgG2和IgG4明顯下降，而IgG3相應(yīng)升高：肺炎球菌多糖抗原lgG2抗體水平低下。以上免疫學(xué)異常是該病易發(fā)生肺炎球菌感染的原因。近來發(fā)現(xiàn)該病Ts功能亢進(jìn)，TH /Ts比率下降，lL-6、B細(xì)胞生長因子(BCGFS)和B細(xì)胞分化因子(BCDFS)活性下降,表明腎病綜合征患兒的Ig轉(zhuǎn)換障礙所致的低IgG血癥是T細(xì)胞功能紊亂的結(jié)果,而非B細(xì)胞自身障礙。 (4)尿毒癥：中性粒細(xì)胞趨化功能常受損。長期行血液透析者，可發(fā)生中性粒細(xì)胞減少、吞噬和殺菌力降低。T細(xì)胞功能受損表現(xiàn)為遲發(fā)皮膚過敏反應(yīng)轉(zhuǎn)陰。B細(xì)胞功能則受累少。 (5)外傷和手術(shù)：燒傷時(shí)血清5種lg均下降,C3、C4和旁路系統(tǒng)活性降低。Ts活性亢進(jìn)，TH/TS比率下降，遲發(fā)皮膚過敏反應(yīng)減弱。脾切除術(shù)后，清除病原體的功能受損，某些補(bǔ)體成分減低以及缺乏吞噬細(xì)胞激素( tuftsin)，從而易發(fā)生敗血癥。 (6)其他情況：生命體征垂�；颊�、神經(jīng)和內(nèi)分泌疾病患者以及情緒低落、壓抑者均可發(fā)生不同類型的免疫缺陷。 【臨床表現(xiàn)】SID最常見的臨床表現(xiàn)為反復(fù)呼吸道感染，包括反復(fù)上呼吸道感染、支氣管炎和肺炎，亦有胃腸道感染者，一般癥狀較輕，但反復(fù)發(fā)作。反復(fù)感染尤其是胃腸道感染可引起更嚴(yán)重的營養(yǎng)吸收障礙而加重營養(yǎng)不良；感染本身也可直接引起免疫功能的進(jìn)一步惡化。如此，形成“營養(yǎng)不良-免疫功能下降-感染-加重營養(yǎng)不良”的惡性循環(huán)，構(gòu)成了兒童時(shí)期重要的疾病譜。 【治療】SID的治療原則是治療原發(fā)性疾病，去除誘發(fā)因素。
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