正常情況下，心搏的沖動(dòng)起源于竇房結(jié)，經(jīng)結(jié)間束傳至房室結(jié)，再經(jīng)希氏束傳至左右束支，并通過(guò)普肯耶纖維網(wǎng)與心肌纖維相連。心搏沖動(dòng)的頻率、起源及傳導(dǎo)的異常均可形成心律失常( cardiac arrhythmia)。小兒心律失常的發(fā)病機(jī)制、診斷及處理原則與成人基本相同，唯病因及各種心律失常的發(fā)生率與成人不盡相同。在小兒，竇性心律不齊最常見，其次為各種期前收縮，其中以房性期前收縮為多，陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速亦不少見；心房顫動(dòng)、心房撲動(dòng)及完全性束支傳導(dǎo)阻滯在小兒較少見。先天性完全性房室傳導(dǎo)阻滯以及先天性心臟病術(shù)后心律失常較成人多見。小兒心律失常的原因常不明，其中心臟正常者不在少數(shù)。部分可繼發(fā)于先天性心臟結(jié)構(gòu)異常如三尖瓣下移畸形、糾正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、房室通道等；還可見于心肌炎、內(nèi)分泌失調(diào)、神經(jīng)肌肉疾病、結(jié)締組織疾病、中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病及藥物中毒等。心律失常的診斷主要依靠完整系統(tǒng)的心電圖，有時(shí)需要24小時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖監(jiān)測(cè)，經(jīng)食管或心內(nèi)電生理檢查輔助診斷。在治療方面，除針對(duì)致病因素治療外，根據(jù)病情選用抗心律失常藥物、電復(fù)律術(shù)等治療。 本節(jié)介紹小兒較常見的幾種心律失常。 一、竇性心律失常 竇性心動(dòng)過(guò)速 正常時(shí)小兒心率波動(dòng)較大，一般隨年齡增長(zhǎng)心率減慢。心率在新生兒超過(guò)200次/分，嬰兒超過(guò)150次/分，年長(zhǎng)兒超過(guò)120次/分，即為心動(dòng)過(guò)速。新生兒期竇房結(jié)可以發(fā)放高達(dá)190次/的沖動(dòng)。這種快速心率常是發(fā)生于患兒對(duì)外界刺激的反應(yīng)，如情緒激動(dòng)、發(fā)熱、貧血、過(guò)度活動(dòng)和勞累等。心電圖的表現(xiàn)為每個(gè)QRS波前均有P波，PQ間期、Q-T間期均在正常范圍內(nèi)。 竇性心動(dòng)過(guò)緩 心率新生兒<90次/分，嬰兒<80次/分，年長(zhǎng)兒<60次/分應(yīng)考慮為竇性心動(dòng)過(guò)緩。常是由于迷走神經(jīng)張力過(guò)高或竇房結(jié)受損害引起，前者可用阿托品使心率增快。新生兒或胎兒發(fā)生心動(dòng)過(guò)緩應(yīng)做心電圖檢查排除先天性完全性房室傳導(dǎo)阻滯。心電圖表現(xiàn)為QR間期延長(zhǎng)，Q-T間期正常。在心率緩慢時(shí)常有逸搏發(fā)生，若無(wú)逸搏發(fā)生則臨床可出現(xiàn)癥狀。 竇性心律不齊 臨床表現(xiàn)為心率不規(guī)則，為小兒常見的心律失常，尤其在伴有間斷性屏氣的早產(chǎn)兒。主要由于迷走神經(jīng)張力變化影響竇房結(jié)起搏的頻率。多數(shù)與呼吸有關(guān)，吸氣時(shí)迷走神經(jīng)張力降低，心率增快，呼氣時(shí)相反。因此，加深呼吸、發(fā)熱、驚厥以及應(yīng)用增強(qiáng)迷走神經(jīng)張力的藥物如地高辛?xí)r，心律不齊癥狀更明顯；活動(dòng)、屏氣和應(yīng)用阿托品后可消除心律不齊。心電圖表現(xiàn)為竇性P波，P-R間期正常，P-P間距不一致，相差>0.12秒。本病一般不需要處理。 二、異位心律 過(guò)早搏動(dòng)（期前收縮） 過(guò)早搏動(dòng)（premature beat)為小兒常見的心律失常。指由異位節(jié)律點(diǎn)提早（多數(shù)較竇性心律提早）發(fā)出沖動(dòng)引起的心臟搏動(dòng)，簡(jiǎn)稱早搏。根據(jù)異位節(jié)律點(diǎn)的部位不同，可分為房性、房室交界性及室性早搏。 【病因】早搏的發(fā)生可分為生理性和病理性兩種，前者多發(fā)生于無(wú)器質(zhì)性心臟病的健康小兒，因情緒激動(dòng)、精神緊張或過(guò)度疲勞引起。據(jù)統(tǒng)計(jì)，正常小兒約0.5%～2.2%，新生兒約2%～23%有早搏。病理性最多見于病毒性心肌炎、心臟外科術(shù)后及各種嚴(yán)重感染等；酸堿平衡失調(diào)、電解質(zhì)紊亂、缺氧及藥物中毒（如洋地黃、奎尼丁、銻劑）也可引起早搏。 【臨床表現(xiàn)】生理性早搏多無(wú)臨床癥狀，常在體格檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。病理性早搏患兒可有心悸、喉部梗阻感、胸悶及腹痛等。心臟可擴(kuò)大甚至出現(xiàn)雜音。心電圖為多源性期前收縮或伴有ST-T異常改變；運(yùn)動(dòng)后期前收縮增多；期前收縮成對(duì)或呈短陣出現(xiàn)；期前收縮R波出現(xiàn)在前一心動(dòng)T波上。部分小兒在發(fā)生早搏前有呼吸道感染史。早搏可持續(xù)數(shù)月甚至數(shù)年，當(dāng)呼吸道感染再發(fā)時(shí)，早搏次數(shù)增加。平時(shí)可無(wú)癥狀，心臟不大，心功能良好，運(yùn)動(dòng)后早搏減少或消失，預(yù)后多良好，其中多數(shù)不治自愈，可能系病毒感染后心肌局部受累引起。診斷主要依據(jù)心電圖。 1．房性早搏心電圖特征 ①P＇提前，形態(tài)與竇性P波略異，可與前一心動(dòng)的T波重疊；②P＇-R間期在正常范圍；③期前收縮后代償間隙不完全；④如伴有變形的QRS波則為心室內(nèi)差異傳導(dǎo)所致。 2．房室交界性早搏的心電圖特征 ①QRS波提前，形態(tài)、時(shí)限與正常竇性基本相同。②期前收縮所產(chǎn)生的QRS波前或后有逆行P＇波，P＇-R<O.10秒。有時(shí)P＇波可與QRS波重疊，而辨認(rèn)不清。③代償間歇往往不完全。 【治療】必須針對(duì)基本病因治療原發(fā)病。對(duì)無(wú)器質(zhì)性心臟病者，若早搏次數(shù)不多，無(wú)自覺癥狀，或早搏雖頻發(fā)呈聯(lián)律性，但形態(tài)一致，活動(dòng)后減少或消失則不需用藥治療。對(duì)于病理性早搏，有自覺癥狀、心電圖上呈多源性者，則應(yīng)予以抗心律失常藥物治療。房性及房室交界性早搏可選用普萘洛爾（心得安）、普羅帕酮（心律平）等β受體阻滯劑。房性早搏若用之無(wú)效，可改用洋地黃類。室性早搏必要時(shí)可選用利多卡因、美西律（慢心律）和莫雷西嗪等。洋地黃中毒引起的早搏，應(yīng)停用洋地黃，給予氯化鉀或苯妥英鈉治療。 陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速 陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速(paroxymal superventricular tachycardia)措異位激動(dòng)在希氏束以上的心動(dòng)過(guò)速。本病是小兒最常見的異位快速心律失常，發(fā)病率約占l/25000�？砂l(fā)生于任何年齡，容易反復(fù)發(fā)作,但初次發(fā)病以嬰兒時(shí)期多見。可呈陣發(fā)性、反復(fù)性，少數(shù)呈持續(xù)性。表現(xiàn)為突然發(fā)作和驟然停止。發(fā)作持續(xù)時(shí)間可短暫數(shù)秒、數(shù)分，也可長(zhǎng)達(dá)數(shù)小時(shí)，一般較少超過(guò)2～3天。發(fā)作頻數(shù)也因人而異，可一生僅發(fā)作1次，亦可一日發(fā)作數(shù)次。 【病因】多數(shù)患兒心臟結(jié)構(gòu)正常，原因不明。部分由先天性心臟病、預(yù)激綜合征、心肌炎、心內(nèi)膜彈力纖維增生癥、心臟外科手術(shù)引起。感染為常見誘因，但也可因疲勞、精神緊張、過(guò)度換氣、心導(dǎo)管檢查等誘發(fā)。多數(shù)認(rèn)為由折返機(jī)制造成，少數(shù)為自律性增高或平行心律。 【臨床表現(xiàn)】癥狀與是否伴有心臟疾病、心肌的狀態(tài)及發(fā)作持續(xù)時(shí)間有關(guān)，嚴(yán)重者可出現(xiàn)低心排量、充血性心力衰竭及心源性休克。 兒常突然煩躁不安、面色青灰、皮膚濕冷、呼吸增快、脈搏細(xì)微等，時(shí)間長(zhǎng)者可出現(xiàn)肝進(jìn)行性增大，少數(shù)肺部可出現(xiàn)啰音。年長(zhǎng)兒還可自訴心悸、心前區(qū)不適、頭暈等。發(fā)作時(shí)心率突然增快至160～300次/分，一次發(fā)作可持續(xù)數(shù)秒鐘至數(shù)日。發(fā)作停止時(shí)心率突然減慢，恢復(fù)正常。此外，聽診時(shí)第一心音強(qiáng)度完全一致，發(fā)作時(shí)心率絕對(duì)規(guī)則為本病的特征。發(fā)作持續(xù)超過(guò)24小時(shí)者，易引發(fā)心力衰竭。X線檢查取決于原來(lái)有無(wú)心臟器質(zhì)性病變和心力衰竭。透視下見心臟搏動(dòng)減弱。部分出現(xiàn)心影增大，伴或不伴肺水腫征象。一般在轉(zhuǎn)為竇性心律后心影恢復(fù)正常。 心電圖檢查P渡形態(tài)異常，往往較正常時(shí)小，常與前一心動(dòng)的T渡重疊，以致無(wú)法辨認(rèn)。P波與QRS波有固定關(guān)系，QRS波形態(tài)同竇性。發(fā)作持續(xù)時(shí)間較久者，可有暫時(shí)性ST段及T波改變。部分患兒在發(fā)作間歇期可有預(yù)激綜合征表現(xiàn)。 【診斷】依據(jù)臨床表現(xiàn)與心電圖特點(diǎn)即能做出診斷。在新生兒期需與竇性心動(dòng)過(guò)速相鑒別，后者R-R間期不絕對(duì)規(guī)則。若QRS增寬還應(yīng)與室性心動(dòng)過(guò)速相區(qū)別，后者心律多不齊，心音強(qiáng)弱不一，P波與QRS波無(wú)固定關(guān)系。 【治療】 l.興奮迷走神經(jīng)終止發(fā)作 對(duì)無(wú)器質(zhì)性心臟病、無(wú)明顯心衰者可先用此方法刺激咽部，以壓舌板或手指刺激患兒咽部使之產(chǎn)生惡心、嘔吐及使患兒深吸氣后屏氣。如無(wú)效時(shí)可試用壓迫頸動(dòng)脈竇法、潛水反射法。嬰幼兒由于極易出現(xiàn)心力衰竭，重者可致心源性休克，故發(fā)作時(shí)應(yīng)做緊急處理，興奮迷走神經(jīng)的療法在嬰兒多無(wú)效。 2．藥物治療 (1)洋地黃類藥物適用于病情較重，發(fā)作持續(xù)24小時(shí)以上，有心力衰竭表現(xiàn)者。以地高辛為首選。先給予l/2負(fù)荷量（洋地黃化），以后每8小時(shí)給一次1/4負(fù)荷量,共2次。一般用藥1～2天即能終止發(fā)作。室性心動(dòng)過(guò)速或洋地黃中毒引起的室上性心動(dòng)過(guò)速禁用此藥。低血鉀、心肌炎、陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速伴房室傳導(dǎo)阻滯或腎功能減退者慎用。 (2)β受體阻滯劑：可試用普萘洛爾（心得安）靜注，劑量為每次0.1mg/kg，加葡萄糖液靜脈緩注。重度房室傳導(dǎo)阻滯，伴有哮喘癥及心力衰竭者禁用。 (3)維拉帕米：此藥為選擇性鈣離子拮抗劑。劑量為0.1～O.2mg/kg（總量<5mg），靜脈緩注，轉(zhuǎn)律后即停止注射，無(wú)效時(shí)10分鐘后再注射一次。不良反應(yīng)為血壓下降，并能加重房室傳導(dǎo)阻滯。l歲以下少用。 (4)去氧腎上腺素：劑量為0.01mg/kg，靜脈推注，若無(wú)血壓明顯升高，5分鐘后可加倍劑量。必須排除心、腎、血管疾患才能應(yīng)用。 3．食管調(diào)搏 起搏導(dǎo)管尖端經(jīng)食管置于左心房后面，超速起搏控制心律。 4．直流電擊轉(zhuǎn)律 通常嬰兒用0.25j/kg，轉(zhuǎn)律后可靜脈推注洋地黃。切忌在電擊轉(zhuǎn)律前使用洋地黃，避免心室顫動(dòng)的發(fā)生。 5.射頻消融術(shù)（radio frequency ablation）藥物治療無(wú)效，發(fā)作頻繁，逆?zhèn)餍头渴艺鄯敌涂煽紤]使用此方法。 【預(yù)防】多數(shù)患兒僅發(fā)作1次，若發(fā)作1～2次者可長(zhǎng)期服用地高辛維持量6個(gè)月～1年。對(duì)反復(fù)發(fā)作患者．可選用地高辛加普萘洛爾。對(duì)預(yù)激綜合征引起的室上性心動(dòng)過(guò)速用普萘洛爾加奎尼丁。 室性心動(dòng)過(guò)速 室性心動(dòng)過(guò)速( ventricular tachycardia)是指起源于希氏束分叉處以下的3～5個(gè)以上寬大畸形QRS波組成的心動(dòng)過(guò)速。 【病因】可由心臟手術(shù)、心導(dǎo)管檢查、嚴(yán)重心肌炎、先天性心臟病、感染、缺氧、電解質(zhì)紊亂等原因引起。但不少病例其病因不易確定。 【臨床表現(xiàn)】與陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速相似，但癥狀比較嚴(yán)重。小兒煩躁不安、臉色蒼白、呼吸急促。年長(zhǎng)兒可主訴心悸、心前區(qū)疼痛，嚴(yán)重病例可有暈厥、休克、充血性心力衰竭等。發(fā)作短暫者血流動(dòng)力學(xué)的改變較輕；發(fā)作持續(xù)24小時(shí)以上者則可發(fā)生顯著的血流動(dòng)力學(xué)改變。體格檢查發(fā)現(xiàn)心率增快，常在150次/分以上，節(jié)律整齊，心音可有強(qiáng)弱不等現(xiàn)象。 【輔助檢查】心電圖特征：①心室率常在150～250次/分之間，QRS波寬大畸形，時(shí)限增寬；②T波方向與QRS波主波相反。P波與QRS波之間無(wú)固定關(guān)系；③Q-T間期多正常，可伴有Q-T間期延長(zhǎng)，多見于多形性室速；④心房率較心室率緩慢，有時(shí)可見到室性融合波或心室奪獲。 心電圖是診斷室性心動(dòng)過(guò)速的重要手段．但有時(shí)與室上性心動(dòng)過(guò)速伴心室差異傳導(dǎo)的鑒別比較困難，必須綜合臨床病史、體格檢查、心電圖特點(diǎn)、對(duì)治療措施的反應(yīng)等仔細(xì)加以區(qū)別。 【治療】室性心動(dòng)過(guò)速是一種嚴(yán)重的快速心律失常，可發(fā)展成心竄顫動(dòng)，致心臟性猝死。同時(shí)有心臟病存在者病死率可達(dá)50%以上，所以必須及時(shí)診斷，予以適當(dāng)處理。藥物可選用利多卡因0.5～1.0mg/kg靜脈滴注或緩慢推注。必要時(shí)可每隔10～30分鐘重復(fù)，總量不超過(guò)5mg/kg。 此藥能控制心動(dòng)過(guò)速，但作用時(shí)間很短，劑量過(guò)大能引起驚厥、傳導(dǎo)阻滯等毒性反應(yīng)。伴有血壓下降或心力衰竭者首選同步直流電擊復(fù)律[1～2j/(s.kg)]，轉(zhuǎn)復(fù)后再用利多卡因維持。預(yù)防復(fù)發(fā)可用口服美西律、普羅帕酮、莫雷西嗪。 對(duì)多型性室速伴Q-T間期延長(zhǎng)者，如為先天性因素，則首選β受體阻滯劑，禁忌Ia、Ic及Ⅲ類藥物和異丙基腎卜腺素。而后天性因素所致者，可選用異丙基腎上腺索，必要時(shí)可試用利多卡因。 三、傳導(dǎo)阻滯 在小兒較成人少見。小兒最常見的病因是先心�。m正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、三尖瓣下移等）、電解質(zhì)紊亂、心肌感染、藥物中毒及心臟手術(shù)后均可發(fā)生。根據(jù)阻滯發(fā)生的部位可分為竇房、心房?jī)?nèi)、房室連接處、心室內(nèi)及束支傳導(dǎo)阻滯。根據(jù)阻滯的嚴(yán)重程度，臨床上將傳導(dǎo)阻滯分為三度。其臨床癥狀的嚴(yán)重程度主要取決于傳導(dǎo)系統(tǒng)病變的嚴(yán)重程度、侵犯的部位及是否伴有心臟疾患；最常見的傳導(dǎo)阻滯為房室傳導(dǎo)阻滯，現(xiàn)分述如下： 房室傳導(dǎo)阻滯 房室傳導(dǎo)阻滯( atrioventricular block)是指由于房室傳導(dǎo)系統(tǒng)某部位的不應(yīng)期異常延長(zhǎng)，激動(dòng)心房向心室傳播過(guò)程中傳導(dǎo)延緩或部分甚至全部不能下傳的現(xiàn)象。 1．I度房室傳導(dǎo)阻滯 房室傳導(dǎo)時(shí)間延長(zhǎng)，但每個(gè)心房激動(dòng)都能下傳到心室，故對(duì)心室率無(wú)影響。常見于風(fēng)濕熱，偶見于原發(fā)孔缺損或健康兒童。聽診時(shí)第一心音較低鈍，心電圖可顯示阻滯病變部位。心電圖示標(biāo)準(zhǔn)導(dǎo)聯(lián)P-R間期較同齡小兒正常值延長(zhǎng)。 2．Ⅱ度房室傳導(dǎo)阻滯 Ⅱ度房室傳導(dǎo)阻滯時(shí)竇房結(jié)的沖動(dòng)不能全部傳達(dá)心室因而造成不同程度的漏搏。通常又可分為兩型。 (l)莫氏I型：又稱為文氏現(xiàn)象。特點(diǎn)是P-R間期逐步延長(zhǎng)，最終P波后不出現(xiàn)QRS波，在P-R間期延長(zhǎng)的同時(shí)，R-R間期往往逐步縮短，且脫漏的前后兩個(gè)R波的距離小于最短的R-R間期的兩倍。由于漏脫次數(shù)少，故多無(wú)癥狀。健康小兒偶于熟睡時(shí)亦可出現(xiàn)該現(xiàn)象，但醒來(lái)后即告消失，一般不需要治療。 (2)莫氏Ⅱ型：此型特點(diǎn)為P-R間期固定不變，心房搏動(dòng)部分不能下傳到心室，發(fā)生間歇性心室脫漏，且常伴有QRS波的增寬。癥狀與心室率快慢有關(guān)。心室率慢時(shí)出現(xiàn)頭昏、乏力、心悸、發(fā)熱或活動(dòng)后氣促，偶可發(fā)作暈厥及抽搐。 3．Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯 此時(shí)，房室傳導(dǎo)阻滯有效不應(yīng)期極度延長(zhǎng)，使P波全部落在了有效不應(yīng)期內(nèi)，完全不能下傳到心室，心房與心室各自獨(dú)立活動(dòng)，彼此無(wú)關(guān)。心室率較心房率慢。 【病因】I度房室傳導(dǎo)阻滯可見于正常健康兒童，也可由風(fēng)溫性心臟炎、病毒性心肌炎、發(fā)熱、腎炎、先天性心臟病引起。在應(yīng)用洋地黃時(shí)也能延長(zhǎng)P-R間期。Ⅱ度房室傳導(dǎo)阻滯產(chǎn)生原因有風(fēng)濕性心臟病、各種原因引起的心肌炎、嚴(yán)重缺氧、心臟手術(shù)后及先天性心臟�。ㄓ绕涫谴髣�(dòng)脈轉(zhuǎn)位）等。Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯又稱完全性房室傳導(dǎo)阻滯，小兒較少見。病因可分為先天性與獲得性兩種。前者中約有50%患兒的心臟并無(wú)形態(tài)學(xué)改變，部分患兒合并先天性心臟病或心內(nèi)膜彈力纖維增生癥等。后者以心臟手術(shù)引起的最為常見，其次為病毒性心肌炎，新生兒低血鈣與酸中毒也可引起暫時(shí)性Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯。 【臨床表現(xiàn)】 1.I度房室傳導(dǎo)阻滯本身對(duì)血流動(dòng)力學(xué)并無(wú)不良影響。臨床聽診除第一心音較低鈍外，并無(wú)其他特殊體征。診斷主要通過(guò)心電圖檢查。 2．Ⅱ度房室傳導(dǎo)阻滯臨床表現(xiàn)取決于基本心臟病變以及由傳導(dǎo)阻滯而引起的血流動(dòng)力學(xué)改變。當(dāng)心室率過(guò)緩時(shí)可引起胸悶、心悸，甚至產(chǎn)生眩暈和暈厥。聽診時(shí)除原有心臟疾患所產(chǎn)生的聽診改變外，尚可發(fā)現(xiàn)心律不齊、脫漏搏動(dòng)。莫氏I型比Ⅱ型更為常見，但Ⅱ型的預(yù)后則比較嚴(yán)重，容易發(fā)展為完全性房室傳導(dǎo)阻滯，導(dǎo)致發(fā)生阿-斯綜合征。 3．Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯臨床上部分小兒并無(wú)主訴，重者因心排出量減少而自覺乏力、眩暈、活動(dòng)時(shí)氣短。最嚴(yán)重的表現(xiàn)為阿-斯綜合征發(fā)作，知覺喪失．甚至發(fā)生死亡。某些小兒則表現(xiàn)為心力衰竭以及對(duì)應(yīng)激狀態(tài)的耐受能力降低。體格檢查時(shí)脈率緩慢而規(guī)則，第一心音強(qiáng)弱不一，有時(shí)可聞及第三心音或第四心音。絕大多數(shù)患兒心底部可聽到I-Ⅱ級(jí)噴射性雜音，為心臟每次搏出量增加引起的半月瓣相對(duì)狹窄所致。由于經(jīng)過(guò)房室瓣的血量也增加，所以可聞及舒張中期雜音。x線檢查發(fā)現(xiàn)不伴有其他心臟疾患的Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯者中，60%患兒亦有心臟增大。 【治療】 1．I度房室傳導(dǎo)阻滯應(yīng)著重病因治療，基本上不需特殊治療，預(yù)后較好。 2．Ⅱ度房室傳導(dǎo)阻滯的治療應(yīng)針對(duì)原發(fā)疾病。當(dāng)心室率過(guò)緩、心臟搏出量減少時(shí)可用阿托品、異丙腎上腺素治療。預(yù)后與心臟的基本病變有關(guān)。 3．Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯有心功能不全癥狀或阿-斯綜合征表現(xiàn)者需積極治療。糾正缺氧與酸中毒可改善傳導(dǎo)功能。由心肌炎或手術(shù)暫時(shí)性損傷引起者，腎上腺皮質(zhì)激素可消除局部水腫�？煽诜⑼衅�、麻黃堿，或異丙基腎上腺素舌下含服，重癥者應(yīng)用阿托品皮下或靜脈注射，或異丙腎上腺素1mg溶于5%～10%葡萄糖溶液250ml中，持續(xù)靜脈滴注，速度為0.05～2ug/(kg.min),然后根據(jù)心率調(diào)整速度。 安裝起搏器的指征為：反復(fù)發(fā)生阿-斯綜合征，藥物治療無(wú)效或伴心力衰竭者。一般先安裝臨時(shí)起搏器，經(jīng)臨床治療可望恢復(fù)正常，若觀察4周左右仍未恢復(fù)者，考慮安置永久起搏器。 先天性完全性房室傳導(dǎo)阻滯 先天性完全性房室傳導(dǎo)阻滯(complete congenital atrioventricular block)發(fā)病率較低，約為活產(chǎn)嬰兒l/22000。病因尚不清楚。有些患兒的母親有結(jié)締組織病。也有認(rèn)為是房室結(jié)的胚胎發(fā)育異常的結(jié)果。根據(jù)病理解剖及組織學(xué)檢查有幾種表現(xiàn)類型：①心房與房室結(jié)間缺乏連接，房室結(jié)也可完全缺如；②房室束中斷；③迷走的傳導(dǎo)系統(tǒng)，房室結(jié)和遠(yuǎn)端傳導(dǎo)系統(tǒng)由前心內(nèi)膜組織形成。約有25%～33%的先天性完全性房室傳導(dǎo)阻滯合并心臟結(jié)構(gòu)異常如糾正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等。其余者心臟結(jié)構(gòu)正常。 臨床癥狀與心室起搏點(diǎn)的位置和穩(wěn)定性以及是否伴有先天性心臟病有關(guān)。單純Ⅲ度傳導(dǎo)阻滯而不伴有心臟病者，心室率可達(dá)60次/分以上,QRS波多呈室上型（阻滯在希氏束以上），此型占大多數(shù)。此類患兒多無(wú)癥狀，常在生后數(shù)年被發(fā)現(xiàn)，而且生長(zhǎng)發(fā)育均接近正常兒。不發(fā)生或極少發(fā)生心源性暈厥。少數(shù)伴有先天性心臟畸形者或起搏點(diǎn)在希氏束以下者不僅頭暈，而且極易發(fā)作心源性暈厥及抽搐，心電圖甚至出現(xiàn)室性心動(dòng)過(guò)速、心室顫動(dòng)導(dǎo)致心跳停搏等后果。預(yù)后較差。 如有胎內(nèi)及出生后持續(xù)心動(dòng)過(guò)緩史，又無(wú)導(dǎo)致發(fā)生獲得性房室傳導(dǎo)阻滯的病史，則診斷不難。 凡無(wú)癥狀者一般無(wú)需治療。一旦發(fā)作心源性暈厥1次或有心力衰竭者則需安裝永久型起搏器。 預(yù)激綜合征 預(yù)激綜合征（Wolff-Parkinson-White syndrome,簡(jiǎn)稱W-P-W）系由房室之間的異常傳導(dǎo)束起橋梁作用,使心房沖動(dòng)提前到達(dá)心室并發(fā)生激動(dòng)。發(fā)病率約0.1%。多數(shù)心臟結(jié)構(gòu)正常，約40%伴有先天性心臟病（糾正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、三尖瓣下移畸形），也可發(fā)生于心肌疾患。一般男多于女。發(fā)生原因可能與胚胎期心臟房室之間的纖維組織分隔、吸收不完全所致，因此有些嬰兒在成長(zhǎng)發(fā)育至6個(gè)月后，預(yù)激綜合征能自愈。 由于房室之間存在異常傳導(dǎo)束，它可能超越房室結(jié)，將心房沖動(dòng)直接傳達(dá)心室的某一部分，故其傳導(dǎo)速度較正常房室傳導(dǎo)速度快。部分心室肌肉因而提早激動(dòng)形成預(yù)激波，但心室其余部分的心肌均接受由正常房室通道傳來(lái)速度較慢的沖動(dòng)并發(fā)生應(yīng)激波，這兩種波融合起來(lái)即形成心電圖上所示的粗鈍和寬大的QRS波。 目前已知的旁路異常傳導(dǎo)有3種。 L．肯氏束(kent)又稱附加房室肌肉連接，即從心房穿過(guò)房室環(huán)到達(dá)心室壁。心電圖表現(xiàn)最典型，P-R間期縮短（<0.12秒），QRS波寬大，上升支有頓挫的δ波。此型最多見。 2．James旁路 又稱房室結(jié)旁道束，該束是通過(guò)后結(jié)間束與房室結(jié)下希氏束相連。心電圖表現(xiàn)P-R間期≤0.1秒，QRS波間期正常，無(wú)δ波。此型又稱L-G-L(Lown-Ganong-Levine)綜合征。 3. Mahaim纖維 此束較短,起始于房室束或束支與室隔肌部相連。心電圖表現(xiàn)為P-R間期正常，QRS波間期延長(zhǎng)，有δ波。 本癥多無(wú)臨床癥狀，也不需治療。在嬰兒易引起室上性心動(dòng)過(guò)速發(fā)生心力衰竭，也可發(fā)生房顫與房撲。嬰兒仍可用洋地黃。年長(zhǎng)兒則選用奎尼丁或普蔡洛爾。若無(wú)效可選用經(jīng)導(dǎo)管射頻消融術(shù)。
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