一、新生兒低血糖 由于新生兒個(gè)體差異較大,有關(guān)低血糖的定義長(zhǎng)期以來(lái)缺乏統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn),但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為,不論胎齡及出生日齡,全血葡萄糖測(cè)定低于2.2mrnol/L(40mg/dl)應(yīng)診斷為新生兒低血糖( neonatal hypoglycemia)。多見(jiàn)于早產(chǎn)兒及小于胎齡兒,嚴(yán)重而持久的低血糖可能會(huì)導(dǎo)致低血糖性腦損傷的發(fā)生。 【病因及發(fā)病機(jī)制】 1.肝糖原貯存不足 因肝糖原貯存主要在妊娠末期的3個(gè)月,因此,胎齡小的早產(chǎn)兒、小于胎齡兒和雙胎中體重較輕者肝糖原貯存少,如不及時(shí)進(jìn)糖水或奶,生后即客易發(fā)生低血糖。此外,孕母患有妊娠高血壓綜合征或胎盤(pán)功能不全者,其嬰兒低血糖的發(fā)生率更高。 2.葡萄糖利用增加 應(yīng)激或各種嚴(yán)重疾病均可使代謝加快,消耗葡萄糖增加,加之進(jìn)奶差,因而更容易并發(fā)低血糖。如寒冷、創(chuàng)傷、窒息缺氧、酸中毒、呼吸窘迫綜合征、敗血癥、新生兒硬腫癥等。 3.胰島素水平增高 ①糖尿病母親的嬰兒因母體高血糖使胎兒胰島細(xì)胞代償增生,其胰島素水平高,分娩后母體供給的葡萄糖中斷,故易發(fā)生新生兒低血糖;②嚴(yán)重溶血病患兒,由于紅細(xì)胞破壞,紅細(xì)胞內(nèi)的谷胱甘肽釋放于血漿中,破壞胰島素,胰島細(xì)胞代償增生,生后胰島素分泌仍較多,故易出現(xiàn)低血糖;③突然停止長(zhǎng)期高張葡萄糖的靜脈補(bǔ)液,胰島素分泌處于亢進(jìn)狀態(tài);④胰島細(xì)胞增生、胰島細(xì)胞腺瘤、Beckwith綜合征等;⑤亮氨酸敏感的新生兒進(jìn)食含有亮氨酸蛋白質(zhì)飲食后(如牛乳、人乳).亮氨酸及其代謝產(chǎn)物可刺激其胰島素分泌增加,引起低血糖。 4.遺傳代謝性疾病某些糖、脂肪酸、氨基酸代謝異常,如半乳糖血癥、糖原累積病、先天性果糖不耐受癥、楓糖尿病等。 5.內(nèi)分泌性疾病 先天性腎上腺皮質(zhì)增生征、胰高糖素缺乏、生長(zhǎng)激素缺乏等。 此外,尚有一些患兒.找不出其低血糖的明確原因,故稱(chēng)之為特發(fā)性低血糖。 【臨床表現(xiàn)】 多數(shù)患兒并無(wú)臨床癥狀,一般癥狀出現(xiàn)在生后幾小時(shí)至1周內(nèi),多見(jiàn)于生后24~72小時(shí),糖尿病母親的嬰兒生后幾小時(shí)即可出現(xiàn)癥狀。多表現(xiàn)為震顫、陣發(fā)性青紫、呼吸暫停或呼吸增快、哭聲減弱或音調(diào)變高、肌張力低下、異常眼球轉(zhuǎn)動(dòng)、反應(yīng)差及嗜睡、甚至驚厥,也可出現(xiàn)面色蒼白、多汗、體溫不升、心動(dòng)過(guò)速、哭鬧等。 低血糖尚可引起腦損傷,稱(chēng)之為低血糖腦病。低血糖對(duì)腦組織的損傷取決于低血糖的嚴(yán)重程度及持續(xù)時(shí)間,但引起腦損傷的血糖界值目前尚無(wú)定論,損傷部位常以頂、枕部為主,部分患兒將留有永久性的神經(jīng)功能損害。 【輔助檢查】高危兒生后應(yīng)常規(guī)監(jiān)測(cè)血糖。紙片法可用于篩查及監(jiān)測(cè),確診需依據(jù)化學(xué)法。最好用葡萄糖氧化酶法測(cè)定血清葡萄糖含量。采血后應(yīng)立即測(cè)定,以免因在室溫中放置過(guò)久使血糖下降。查找病因時(shí)應(yīng)作相應(yīng)檢查,如血胰島素水平、皮質(zhì)醇測(cè)定、遺傳代謝病篩查等。疑似低血糖腦病時(shí),頭部MRI特別是DWI有助于早期診斷。
【治療】對(duì)低血糖患兒應(yīng)及時(shí)治療,因發(fā)病越早、血糖越低,持續(xù)時(shí)間越長(zhǎng),越易造成中樞神經(jīng)系統(tǒng)永久性損害。 1.糾正低血糖 有癥狀者應(yīng)立即推入10%葡萄糖液1~2ml/kg,隨即靜脈持續(xù)滴入5%—10%葡萄糖液,速度為6~8mg/( kg.min),根據(jù)血糖情況,調(diào)整輸糖速度。如果低血糖持續(xù)存在或輸入葡萄糖后仍不能維持正常血糖水平者,則應(yīng)加用潑尼松或氫化可的松,一般 在1周內(nèi)逐漸停用。血糖低但無(wú)癥狀者,可先喂I0%葡萄糖水,然后再喂乳汁,復(fù)查血糖仍低者,應(yīng)輸注 5%—10%葡萄糖液,速度為6—8mg/(kg.min)。持續(xù)性低血糖者可加用胰高血糖素,高胰島素血癥者可用二氮嗪,及時(shí)使血糖穩(wěn)定在正常值以上。 2.調(diào)整飲食 對(duì)半乳糖血癥患兒,應(yīng)完全停止乳類(lèi)食品,代以不含乳糖的飲食。對(duì)亮氨酸敏感的小兒,應(yīng)限制蛋白質(zhì),因大多數(shù)蛋白質(zhì)飲食均含此必需氨基酸。對(duì)先天性果糖不耐受癥小兒,應(yīng)限制蔗糖(白糖)和甜質(zhì)水果汁。 3. 有遺傳代謝性疾病或其他原因者應(yīng)采取相應(yīng)治療。
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