癲癇(epilepsy)是指由多種原因引起的腦部慢性疾患,其特征為腦部神經(jīng)元群過度放電導致陣發(fā)性大腦功能紊亂,具有反復發(fā)作的特點,臨床表現(xiàn)為意識、運動、感覺、精神或自主神經(jīng)功能障礙。癲癇發(fā)作( seizure)則指由于腦細胞發(fā)作性異常放電而引起腦功能障礙的臨床癥狀,其表現(xiàn)取決于神經(jīng)元的放電部位、強度和范圍。 癲癇為兒童最常見的神經(jīng)系統(tǒng)疾病,患病率在3‰~9‰,大多數(shù)癲癇患者在兒童時期起病,據(jù)估計,全球約有1050萬活動性癲癇兒童及青少年,隨著臨床與腦電圖診斷、病因診斷水平的不斷提高,特別是隨著影像學技術(shù)的不斷發(fā)展,兒童癲癇的診斷和治療水平不斷提高。 【病因及病理生理】兒童癲癇可由各種原因引起,可分為三類:①特發(fā)性(原發(fā)性):是指腦內(nèi)未發(fā)現(xiàn)有關(guān)的結(jié)構(gòu)和代謝異常,而與遺傳因素有關(guān);②癥狀性(繼發(fā)性):指有明確的腦部結(jié)構(gòu)異常、損傷、感染、中毒、占位或代謝障礙;③隱原性(cryptogenic epilepsy):指疑似為癥狀性,但未找到病因者。 隨著現(xiàn)代神經(jīng)影像學和分子生物學技術(shù)的不斷進步,對兒童癲癇的病因和病理生理的認識也不斷深入,但對于特殊癲癇綜合征的發(fā)病原因以及對其年齡相關(guān)特異性的機制的認識還十分有限。 癲癇遺傳學研究近年來取得了新的進展,目前發(fā)現(xiàn)了近20個與癲癇及癲癇綜合征相關(guān)的基因位點,單基因突變可引起癲癇,但可有不同表現(xiàn)型,相反,同一表現(xiàn)型可有不同的基因型,表現(xiàn)型差異可能由于修飾基因或基因多態(tài)性,或受到環(huán)境因素的影響。絕大多數(shù)原發(fā)性癲癇并非單基因遺傳,也無明顯家族傾向。 癥狀性癲癇的常見病因及伴隨疾病主要包括:①皮質(zhì)發(fā)育異常:皮質(zhì)發(fā)育異常至少占兒童難治性癲癇的40%,一些皮質(zhì)異常與特異性基因突變有關(guān),遺傳咨詢至關(guān)重要;②神經(jīng)皮膚綜合征:如結(jié)節(jié)性硬化、Sturge-Weber綜合征等;③海馬硬化;④中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染與急性腦損傷;⑤腦癱:腦癱常伴發(fā)癲癇,約5O%四肢癱或偏癱的患兒、26%痙攣性癱瘓和運動障礙的腦癱患兒伴有癲癇。 【臨床表現(xiàn)】 1.癲癇分類 1981年國際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE)根據(jù)臨床發(fā)作表現(xiàn)及其腦電圖特點,制定了癲癇臨床發(fā)作分類,在此基礎(chǔ)上我國進行了簡化和制定,1985年ILAE在臨床發(fā)作分類的基礎(chǔ)上,綜合病因、起病年齡、預后及轉(zhuǎn)歸,將癲癇與癲癇綜合征進行了分類,1989年重新修訂,這兩種分類廣泛應(yīng)用于兒科臨床工作。2001年及2006年提出了進一步的分類建議,從而使得癲癇與癲癇綜合征的分類得到不斷更新發(fā)展。 2.臨床發(fā)作特點 (1)部分性發(fā)作:神經(jīng)元異常過度放電起源于一側(cè)大腦的某一區(qū)域,臨床表現(xiàn)為: 1)簡單部分性發(fā)作:①運動性發(fā)作:表現(xiàn)為一側(cè)某一部位的抽搐,包括肢體、手、足、口角、眼瞼等的抽搐。當發(fā)作神經(jīng)元異常放電沿大腦皮質(zhì)擴展時,臨床上表現(xiàn)為發(fā)作先從一側(cè)口角開始,依次發(fā)展至手、臂、肩、軀干、下肢等,稱為杰克遜發(fā)作(Jacksonian seizures),當運動發(fā)作后,抽搐部位可出現(xiàn)短暫性癱瘓,稱為Todd麻痹(Todd palsy姆)。少數(shù)患者可出現(xiàn)旋轉(zhuǎn)發(fā)作或姿勢性發(fā)作。②感覺性發(fā)作:發(fā)作主要表現(xiàn)軀體某一部位的感覺發(fā)作性異常。③自主神經(jīng)癥狀發(fā)作:主要表現(xiàn)上腹不適、嘔吐、蒼白、出汗、潮紅、豎毛、腸嗚、尿失禁等,但必須伴隨其他發(fā)作形式方考慮診斷。④精神性發(fā)作:可出現(xiàn)精神癥狀,如幻覺、錯覺、記憶障礙、定向力障礙、情感或語言障礙等。 2)復雜部分性發(fā)作:可見于顳葉或枕葉癲癇。出現(xiàn)不同程度的意識障礙和幻覺、焦慮、恐怖等精神癥狀,可伴有自動癥(automatism),即重復刻板或無目的動作,如努嘴、咀嚼、舔唇、拍手、自言自語、吞咽等。 3)部分繼發(fā)全面性發(fā)作:前兩類發(fā)作均可發(fā)展成為全面性發(fā)作。 (2)全面性發(fā)作: l)強直-陣攣性發(fā)作(tonic-clonic seizure):又稱大發(fā)怍(grand mal),見于任何年齡,表現(xiàn)為全面性強直陣攣性發(fā)作,表現(xiàn)為突然意識喪失、口吐白沫、兩眼上翻或凝視、瞳孔散大、對光反射消失、大小便失禁,然后進入昏睡、發(fā)作后可表現(xiàn)頭痛、嘔吐、疲乏、對發(fā)作無記憶。在腦電圖上表現(xiàn)為:強直期呈兩側(cè)同步對稱棘波群發(fā)放,陣攣期為多棘波或棘-慢波的發(fā)放,頻率逐漸減慢,昏睡時腦電圖表現(xiàn)為慢波活動或電壓低平。發(fā)作間期腦電圖主要表現(xiàn)為雙側(cè)同步對稱的尖波、尖-慢波、棘波、棘-慢波陣發(fā)或陣發(fā)性高幅慢波活動?煞譃樵l(fā)性和繼發(fā)性,原發(fā)性多與遺傳有關(guān),無明顯腦結(jié)構(gòu)異常病變,神豎系統(tǒng)無異常體征,發(fā)作多在睡眠中發(fā)生,無明顯先兆,腦電圖背景活動正常。繼發(fā)性則繼發(fā)于腦部病變,神經(jīng)系統(tǒng)異常體征,可有先兆,可因局部癲癇放電擴散至兩側(cè)大腦半球而出現(xiàn)大發(fā)作。 2)失神發(fā)作:以短暫意識障礙為主,典型失神表現(xiàn)為突然起病,停止正在進行的活動,兩眼凝視,持續(xù)數(shù)秒鐘后恢復,發(fā)作很少超過30秒。發(fā)作后可繼續(xù)原來的活動,對發(fā)作不能記憶。失神發(fā)作常常沒有先兆,且發(fā)作頻繁,每天可達數(shù)次或數(shù)十次,發(fā)作期腦電圖可表現(xiàn)兩側(cè)同步對稱、彌漫性每秒3Hz的棘慢綜合波。通過過度換氣可以誘發(fā)典型失神發(fā)作。不典型失神則起止均較緩慢,且伴有肌張力改變,腦電圖為1.5~2.5Hz的慢波發(fā)放,并有背景活動的異常,多見于彌漫性病變。 3)強直性發(fā)作:表現(xiàn)為持續(xù)而強烈的肌肉收縮強直,可表現(xiàn)固定姿勢,如頭眼偏斜、雙臂外懸、角弓反張、呼吸停滯等。發(fā)作期腦電圖可表現(xiàn)多棘波發(fā)放。 4)陣攣性發(fā)作:表現(xiàn)為肢體、軀干或顏面部有節(jié)律的抽搐,腦電圖可表現(xiàn)為尖波、棘慢波的發(fā)放。 5)肌陣攣性發(fā)作:可表現(xiàn)肢體某一部位肌肉或肌群突然、快速有力地收縮出現(xiàn)的快速抽動,腦電圖可表現(xiàn)棘波、多棘慢波或尖慢綜合波。 6)失張力發(fā)作:由于肌張力的突然喪失而不能維持機體的正常姿勢,頭或雙肩的下垂或跌到。腦電圖多表現(xiàn)為多棘慢波或棘慢波。 3.兒童常見的癲癇與癲癇綜合征 (1)兒童失神癲癇(childhood absence epilepsy,CAE):兒童失神占到兒童癲癇的12%,起病多在5~7歲,與遺傳有一定關(guān)系。發(fā)作頻繁,每日可上百次發(fā)作,持續(xù)10秒左右,伴有兩半球彌漫對稱同步發(fā)放3Hz/s的棘慢波或多棘慢波。90%的兒童失神常于進入成年之前消失,可伴其他發(fā)作類型。如果失神持續(xù)存在,則會出現(xiàn)全面性強直-陣攣性發(fā)作, (2)伴中央顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇(benign children epilepsy with central-temporal spikes,BECTS):是兒童癲癇最常見的類型之,占兒童癲癇的8%~23%,多在3~13歲起病,預后很好,青少年時期達到緩解。典型發(fā)作為睡眠中一側(cè)臉部收縮、口齒不清、流涎伴呼嚕音,可不伴有意識喪失,有時累及同側(cè)肢體抽搐,可并發(fā)繼發(fā)性全面性發(fā)作,發(fā)作間期腦電圖示典型的雙相中央?yún)^(qū)顳葉棘波。 (3)兒童良性枕葉癲癇(children epilepsy with occipital paroxysms):為原發(fā)性部分性癲癇,起病年齡在3~6歲為早發(fā)型,較常見,13歲前停止發(fā)作。多在夜間發(fā)作,表現(xiàn)為嘔吐、精神行為異常、抽搐等癥狀,晚發(fā)型是指起病年齡在6~17歲,不常見,主要表現(xiàn)視覺癥狀,發(fā)作后常有頭痛,很少與睡眠相關(guān),有眼強直伴頭向一側(cè)歪斜、嘔吐以及一側(cè)肢體陣攣抽搐,發(fā)作間期腦電圖表現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)枕葉棘慢波發(fā)放,閉眼時易誘發(fā),大多數(shù)患兒不需特殊治療。 (4)內(nèi)側(cè)顳葉癲癇(mesial temporal lobe epilepsy,MTLE):大多數(shù)有癥狀的患兒均有海馬硬化,并在MRI上有表現(xiàn),40%的患兒幼時有長程熱性驚厥史。典型表現(xiàn)多為5~10歲起病或更早,有腹部上涌的感覺,伴有恐懼、口部自動癥(咀嚼,吞咽,咂唇等),并有意識障礙如凝視、發(fā)作后混沌。當累及主大腦半球時,還可表現(xiàn)失語。在嬰幼兒動作減少可能是最突出的癥狀,可沒有明顯的自動癥,表現(xiàn)為運動減少性驚厥。腦電圖可表現(xiàn)一惻或雙側(cè)顳部尖波、棘波或局灶性慢波發(fā)放。 (5)嬰兒痙攣(infantile spasms):又稱West綜合征,典型的嬰兒痙攣通常在嬰兒期起病,4~8月齡高發(fā),表現(xiàn)為頻繁而短暫(0.5~2秒)的痙攣發(fā)作,呈叢集性,以頸部屈曲或伸展伴上肢外展或內(nèi)收,每天重復發(fā)作數(shù)次或成串發(fā)作,數(shù)次發(fā)作后伴疲倦、嗜睡。不對稱性發(fā)作往往提示一側(cè)大腦病損,單側(cè)病損有時也可表現(xiàn)對稱性發(fā)作。可伴有其他發(fā)作類型,70%的患兒在發(fā)作前即有發(fā)育遲滯,并可進行性減退,腦電圖表現(xiàn)為高峰失律。在West綜合征中,這些表現(xiàn)集于一身,而嬰兒痙攣則不一定有典型腦電圖表現(xiàn)或發(fā)育遲滯。 (6)Lennox-Gastaut綜合征:占所有兒童癲癇的2.9%,發(fā)病高峰年齡在3~5歲,臨床主要表現(xiàn)為強直發(fā)作、失張力發(fā)作、不典型失神發(fā)作,腦電圖顯示在慢的腦電背景基礎(chǔ)上,出現(xiàn)廣泛0.5~2.5Hz棘慢波發(fā)放。認知能力和精神障礙常見,30%的病例起病前發(fā)育正常,多由神經(jīng)移行性疾病和缺氧性腦損傷引起。約40%的患兒之前有嬰兒痙攣發(fā)作,睡眠中強直性發(fā)作常見,清醒時可因強直發(fā)作和失張力發(fā)作而跌倒,不典型失神可呈非驚厥持續(xù)狀態(tài),認知能力進行性減退。80%的患兒發(fā)作持續(xù)終身,為癥狀性,起病越早,預后越差。長期隨訪研究報道病死率在17%以上。 (7)熱性驚厥:熱性驚厥( febrile seizure)是指在急性發(fā)熱情況下出現(xiàn)的驚厥,在3個月至5歲的發(fā)病率為2%~4%,遺傳方式涉及常染色體顯性遺傳和多基因遺傳。大多數(shù)熱性驚厥患兒伴有急性呼吸道感染。另外在注射白喉-百日咳-破傷風三聯(lián)疫苗后24小時以及接種麻疹、腮腺炎、風疹后8~14天亦可出現(xiàn)驚厥。 當熱性驚厥為單次全面性發(fā)作,驚厥持續(xù)時間<15分鐘,稱為單純性熱性驚厥,若驚厥為部分性發(fā)作、反復發(fā)作、驚厥持續(xù)15分鐘以上則稱為復雜性熱性驚厥,常伴有神經(jīng)系統(tǒng)異常,今后發(fā)生癲癇的危險性大。熱性驚厥復發(fā)率為30%~40%,預防性治療僅限于長程發(fā)作的病例。3%~6%的熱性驚厥患兒會發(fā)展為癲癇,主要為原發(fā)性全面性癲癇。若6歲以后仍有熱性驚厥,或出現(xiàn)不伴發(fā)熱的全面性強直陣攣發(fā)作,則稱之為熱性驚厥附加癥(febrile seizures plus,FS+),若同時伴有失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作或失張力發(fā)作,則為全面性癲癇伴熱性驚厥附加癥(generalized epilepsy with febrile seizures plus,GEFS+),為常染色體顯性遺傳,大多預后良好。 4.癲癇持續(xù)狀態(tài)(status epilepticus,SE)癲癇持續(xù)狀態(tài)為兒科急癥,是指驚厥反復發(fā)作持續(xù)30分鐘以上,發(fā)作間期中樞神經(jīng)系統(tǒng)基本功能不能恢復。根據(jù)發(fā)作有無運動表現(xiàn)將癲癇持續(xù)狀態(tài)進行分類。驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)主要表現(xiàn)全面性或部分性驚厥狀態(tài),即使僅有局限性的顫搐或眼球的痙攣也較部分性發(fā)作嚴重。常見的病因包括:①急性中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染,如腦炎、腦膜炎等;②代謝異常:先天性代謝異常、瑞氏綜合征;③急性窒息、缺氧;④頭顱外傷、腫瘤;⑤急性藥物或毒物中毒;⑥部分熱性驚厥患兒。癲癇患兒不規(guī)則服藥、突然撤藥也常誘發(fā)癲癇持續(xù)狀態(tài)。同樣藥物選擇不當或異常反應(yīng)亦可導致癲癇持續(xù)狀態(tài)。急性癥狀性癲癇持續(xù)狀態(tài)病死率可高達20%。 全面性非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)主要表現(xiàn)為完全的意識喪失或反應(yīng)下降,流涎以及不能維持步態(tài)平衡(不典型失神狀態(tài)),多見于癲癇性腦病,被認為是昏迷的原因之一,約占昏迷患者的8%,臨床無驚厥發(fā)作。在兒童,特別是發(fā)育障礙的患兒,常常不被認識,EEG往往顯示持續(xù)的、彌漫性的棘慢波發(fā)放。 【診斷與鑒別診斷】 1.病史與體格檢查 病史采集很重要,須根據(jù)年齡和神經(jīng)系統(tǒng)狀態(tài)進行綜合采集,包括發(fā)育歷程、用藥史、患兒及家庭驚厥史;驚厥的描述應(yīng)首先關(guān)注發(fā)作的起始表現(xiàn),包括整個發(fā)作過程以及發(fā)作后的表現(xiàn),發(fā)作的環(huán)境及其促發(fā)因素等?勺尰純杭议L模仿發(fā)作或用家庭攝像機記錄發(fā)作,臨床體格檢查還須包括神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚、測量頭圍、視覺、聽覺檢查等。 2.腦電圖 腦電圖可能提示發(fā)作性異常,但應(yīng)注意在5%~8%的健康兒童中可以出現(xiàn)腦電圖異常。睡眠腦電圖可以將常規(guī)腦電圖60%的陽性率提高至90%。間歇性光刺激和過度換氣試驗在兒童腦電圖檢查中常用,視頻腦電圖配合實時肌電圖、心電圖和眼動電流圖對于鑒別各類臨床復雜情況具有重要價值。長程動態(tài)腦電圖對捕捉驚厥發(fā)作以及量化發(fā)作具有重要意義。當臨床有明確發(fā)作史時,發(fā)作間期的腦電圖正常并不能排除癲癇診斷,因頭皮電極僅能反映近頭皮的淺表皮質(zhì)的電活動,而不能描述顳中葉或深部皮質(zhì)的電活動。 3.影像學檢查 (l) CT與MRl:掃描可顯示小的鈣化、骨質(zhì)和結(jié)構(gòu),急診CT指征包括驚厥持續(xù)狀態(tài)、了解頭顱外傷等,皮質(zhì)發(fā)育異常是引起兒童癥狀性癲癇最常見的原因,在生后頭6個月里,需做MRI明確有無皮質(zhì)發(fā)育異常,對發(fā)現(xiàn)大腦成熟度更有幫助,如了解髓鞘形成的情況。 水抑制反轉(zhuǎn)顯像可在隨訪和判斷預后方面有幫助。選擇1.5mm 3-D序列顯像對了解海馬結(jié)構(gòu)和皮質(zhì)發(fā)育區(qū)域有幫助。 功能性神經(jīng)影像主要針對癲癇需手術(shù)的患兒,并以盡量減少刨傷性檢查為目的,特別是顱內(nèi)腦電圖檢查和異戊巴比妥鈉( Wada)試驗,氕磁共振質(zhì)子波譜能顯示異常N-乙酰天冬氨酸和肌酐比值或兩者的值,可發(fā)現(xiàn)神經(jīng)元功能不良和神經(jīng)膠質(zhì)增生。功能MRI可用于顯示皮質(zhì)功能區(qū)并研究與癲癇起源病灶的關(guān)系,這一技術(shù)因需要良好的技術(shù)和配合,因此只能用于7~8歲以上的患兒。 (2)正電子體層掃描(PET):通過2-脫氧-2(18氟)熒光-D-葡萄糖測定大腦葡萄糖和氧代謝。局灶性低能量可能與癲癇起源病灶相一致,這在MRI中不能看到,利用PET追蹤氟奮乃靜,后者能與GABAA亞單位受體結(jié)合,從而更為敏感且清晰地顯示癲癇起源灶。 (3) SPECT(單光子發(fā)射計算體層掃描):利用99m锝測定局部腦血流,癲癇起源病灶在發(fā)作期顯示血流增加而在發(fā)作間期顯示血流減低。 4.其他實驗室檢查 包括遺傳代謝病篩查、染色體檢查、基因分析、血生化、腦脊液等。 癲癇的診斷分為四個步驟:①判斷臨床發(fā)作是否為癲癇發(fā)作。許多非癲癇性的發(fā)作在臨床上需與癲癇發(fā)作相鑒別;②在診斷為癲癇發(fā)作的基礎(chǔ)上根據(jù)臨床發(fā)作和腦電圖表現(xiàn),對癲癇發(fā)作類型進行分類;③根據(jù)患兒的臨床發(fā)作、腦電圖特征、神經(jīng)影像學、年齡、預后等因素,對癲癇的病因進行分析,并對癲癇綜合征、癲癇相關(guān)疾病以及癲癇性腦病等進行診斷;④應(yīng)對患兒的全身發(fā)育及相關(guān)臟器功能以及心理、生長發(fā)育等進行檢查和整體評估。國際抗癲癇聯(lián)盟將診斷劃為5個部分或5個診斷軸:描述發(fā)作期癥狀(軸1);描述癲癇發(fā)作的類型(軸2);癲癇綜合征(軸3):與癲癇或癲癇綜合征相關(guān)的常見疾病(軸4);WHO國際功能、殘障與健康分類標準對損傷狀況進行評估(軸5)。 【治療】癲癇的治療為綜合性治療,包括一般治療、藥物治療、手術(shù)治療等治療方法。 。.一般治療 應(yīng)對癲癇患兒的生活進行系統(tǒng)管理,提供良好的咨詢,包括飲食、起居、學習、運動等,盡量避免誘發(fā)因素(如過飽或過饑、刺激性食物、睡眠剝奪、疲勞等),防止外傷;同時應(yīng)注意患兒和家長的心理疏導,增強戰(zhàn)勝疾病的信心,堅持規(guī)則、合理的治療。 2.藥物治療 癲癇的治療主要以藥物治療為主,規(guī)則合理地應(yīng)用抗癲癇藥物決定了治療的成功與否。藥物治療的基本原則包括:①盡早診斷,積極的病因治療;②應(yīng)結(jié)合發(fā)作類型選擇適當藥物;③盡可能以單藥治療為主;④服藥應(yīng)規(guī)則、不間斷,用藥劑量個體化,簡化服藥次數(shù);⑤定期監(jiān)測血藥濃度;⑥藥物更換應(yīng)逐漸過渡;⑦療程要長,緩慢停藥;⑧注意藥物的毒副作用。 當開始單藥治療后,藥物耐藥時,應(yīng)根據(jù)患兒意愿更換另一種藥物單藥治療或添加另一種抗癲癇藥物,由單藥治療相互轉(zhuǎn)換的過程中需要一定的藥物調(diào)整期。 決定開始治療需因人而異,許多患兒單次不明原因的驚厥、熱性驚厥、良性部分性發(fā)作或青春期孤立發(fā)作等并不增加以后發(fā)生驚厥的危險性,因此不必治療。同樣,患兒伴有明顯的發(fā)育障礙,而癲癇發(fā)作輕微,對整個疾病病程尤明顯影響,而藥物治療增加了不良反應(yīng),則也不必抗癲癇治療。驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)或癥狀性癲癇有發(fā)育畸形時,很容易再發(fā),需積極治療。由于嚴重癲癇發(fā)作所導致的死亡應(yīng)該重視,特別是在神經(jīng)系統(tǒng)受損時。 3.手術(shù)治療 經(jīng)過正規(guī)合理的抗癲癇藥物治療不能控制的癲癇,有頻繁發(fā)作,或病因為局灶性病損或發(fā)育畸形、有局部癲癇病灶時,可選擇手術(shù)治療,主張早期手術(shù)評估和干預,切除手術(shù)旨在切除癲癇起源病灶,而姑息性或功能性手術(shù)則主要為了預防或局限驚厥活動的擴散而非控制發(fā)作。 手術(shù)切除的范圍和程度應(yīng)根據(jù)癲癇起源病灶,切除癲癇源性病灶,可以使大部分患兒驚厥控制,描記并切除整個癲癇區(qū),或至少切除發(fā)作期起源灶,會提高病灶切除的療效,通過臨床表現(xiàn)、視頻腦電圖監(jiān)測、神經(jīng)心理評估、高分辨率MRI可以對癲癇起源病灶進行定位。 在選擇病例中,MRI光譜、EEG實時功能磁共振顯像、發(fā)作期和發(fā)作間期SPECT檢查、PET檢查可為手術(shù)方案制定提供有利依據(jù)。發(fā)作間期腦電圖描記在定位有疑問或決定切除范圍時有幫助。植入深部電極或硬膜下網(wǎng)格電極可以在術(shù)前進行癲癇起源和擴散的評估。 在兒童,顳葉切除后驚厥控制無發(fā)作占78%,而顳葉外或多病灶切除的術(shù)后驚蹶控制率僅54%,兒童腫瘤切除后癲癇無發(fā)作率在82%,皮質(zhì)發(fā)育異常的術(shù)后無發(fā)作率在52%,胼胝體切除術(shù)可抑制由于大腦半球間的驚厥傳播所導致的雙側(cè)大腦半球同步電發(fā)放,其他手術(shù)方法包括多處軟腦膜下橫切術(shù)、迷走神經(jīng)刺激術(shù)等。 4.癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療 癲癇持續(xù)狀態(tài)為兒科急癥,處理的原則包括:①盡早控制發(fā)作:選用快速止痙藥,如地西泮0.25~0.5mg/kg,緩慢靜脈注射,必要時2O分鐘重復;也可選用氯硝西泮每次0.01~0.05mg/kg,緩慢靜脈注射,用藥過程中應(yīng)注意監(jiān)測呼吸。亦可靜脈應(yīng)用苯妥英、靜注或肌注苯巴比妥或10%水合氯醛灌腸止驚:②保持呼吸道通暢;③保護心、腦、腎等重要臟器功能,防止并發(fā)癥;降低顱內(nèi)壓、糾正酸中毒、低血糖或電解質(zhì)紊亂,預防高熱;④積極尋找潛在病因,有針對性地病因治療;⑤預防性治療:常規(guī)應(yīng)用抗癲癇藥物治療。 【預后】絕大部分癲癇兒童的預后可分為四類:①良性癲癇:如良性運動性癲癇(占20%~30%),這類患兒在幾年后?勺孕芯徑猓踔敛恍枰幬镏委;②藥物敏感性癲癇:絕大多數(shù)兒童失神癲癇(占30%),這類患兒藥物控制容易,幾年后可自行緩解;③藥物依賴性癲癇:如青少年肌陣攣以及許多癥狀性部分性癲癇(占20%),這類患兒藥物治療可以達到發(fā)作控制,但撤藥后易復發(fā),需要終身治療;④藥物耐藥性癲癇:為難冶性癲癇,頂后不佳(占13%~17%),藥物耐藥可通過對選擇合理的首選藥物耐藥而早期預測。藥物應(yīng)用初期3個月發(fā)作達到75%~100%控制可以作為提示預后良好的預測指標。另外原發(fā)性或隱原性癲癇的緩解率是癥狀性癲癇的3倍。
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