滲出性多形性紅斑(erythema multiforme exudativum)是一種與免疫有關(guān)的急性非化膿性炎癥，嚴(yán)重者稱為斯-瓊綜合征(Stevens-Johnson syndrome)，表現(xiàn)為皮膚黏膜損害伴發(fā)熱和全身衰竭，好發(fā)于學(xué)齡期兒童。男性較女性多見(jiàn)。 【病因】本病屬變態(tài)反應(yīng)性疾病，發(fā)生于有過(guò)敏體質(zhì)的患兒。已肯定的致病因素有：①感染：包括支原體、病毒（主要為單純皰疹病毒）、細(xì)菌、真菌等；②藥物及食物過(guò)敏：特別是磺胺類和青霉素易誘發(fā)本病，其他如紅霉素、頭孢菌素類、抗驚厥藥物等亦可致病。感染引起發(fā)病的潛伏期較藥物引起者長(zhǎng)。 滲出性多形性紅斑偶繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡等免疫性疾病和惡性腫瘤，作為這些疾病的臨床表現(xiàn)之一。 【病理】皮膚病變主要發(fā)生在表皮與真皮交界處，先發(fā)生小血管擴(kuò)張和局部水腫，血管周圍有明顯的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，繼而紅細(xì)胞滲出至血管外。表皮下可見(jiàn)空泡形成和淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。嚴(yán)重病例整個(gè)表皮層液化壞死，黏膜病變與皮膚病變相似。重癥病例內(nèi)臟器官、心、肺、腦等也可受累。 【臨床表現(xiàn)】本病多為急性起�。鶕�(jù)皮膚黏膜損傷程度、全身癥狀輕重和內(nèi)臟受累情況可分為輕型和重型。皮疹可在發(fā)病當(dāng)日或病后數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)。 l.輕型 患兒僅有低熱或中等度發(fā)熱，可伴咽痛、頭痛、腹痛、腹瀉或便秘等非特異性表現(xiàn)。初起皮疹為不規(guī)則紅斑，直徑0.2～2cm不等，可散在或呈融合。紅斑擴(kuò)大后其中心色素變淡，或漸出現(xiàn)青紫，而周圍膚色鮮紅。此外，尚可見(jiàn)多樣化皮疹，如斑疹、丘疹、蕁麻疹、皰疹等。有時(shí)在斑丘疹的中央出現(xiàn)水皰，或因溢血而形成瘀斑。皮疹可發(fā)生于身體的各個(gè)部位，但以手足背、臂及下肢的伸側(cè)、顏面和頸部為多見(jiàn)，大都左右對(duì)稱。皮疹從四肢遠(yuǎn)端、手掌和足底開(kāi)始，向近端發(fā)展，波及上臂和大腿，經(jīng)1～2周消退。如有皰疹，破裂后形成潰瘍，有劇烈痛感及燒灼感�？谇火つな軗p時(shí)，可致進(jìn)食困難。 2.嚴(yán)重型 即斯-瓊綜合征，曾有多種命名，如惡性大皰性多形性紅斑、皮膚黏膜眼綜合征、Fuchs綜合征等。與輕型多形性紅斑不同之處，除皮膚表觀廣泛、嚴(yán)重外，尚見(jiàn)廣泛黏膜病變和內(nèi)臟受累。皮膚病變嚴(yán)重，紅斑較大，皰疹多，范圍較廣。大皰破裂后，大片皮膚剝脫和出血，繼發(fā)細(xì)菌感染可見(jiàn)紅腫化膿。全身各部位均可見(jiàn)到，軀干部更為多見(jiàn)。黏膜病變也更為廣泛，可見(jiàn)于口、鼻、眼、肛門及外生殖器，尤以口唇炎及結(jié)膜炎更常見(jiàn)且嚴(yán)重。唇內(nèi)及結(jié)膜也可見(jiàn)皰疹、出血、潰瘍及灰白色假膜，有膿性分泌物。眼瞼紅腫、畏光，重者角膜發(fā)生潰瘍和瘢痕形成可影響以后的視力，偶見(jiàn)全眼球炎而導(dǎo)致失明。 病情嚴(yán)重者常伴有高熱、寒戰(zhàn)，可發(fā)生中毒性休克、急性心肌炎、心臟擴(kuò)大、心力衰竭。約1/3的病例肺部可發(fā)生肺炎、肺不張、胸腔積液等，上呼吸道可有咽喉炎而引起聲嘶及呼吸困難。泌尿系可見(jiàn)尿道口炎、腎炎，少數(shù)可發(fā)生腎衰竭。腸道癥狀可見(jiàn)腹瀉。部分病例可見(jiàn)反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎。 【實(shí)驗(yàn)室檢查】無(wú)特異性實(shí)驗(yàn)室檢查所見(jiàn)。外周血白細(xì)胞總數(shù)增高，中性粒細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞增高。在無(wú)泌尿系感染的情況下，尿常規(guī)檢查可見(jiàn)一過(guò)性蛋白尿。血沉正�；蛟隹�。必要時(shí)作胸部X線檢查，了解心肺情況。繼發(fā)感染的膿性分泌物應(yīng)作細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)。 【診斷及鑒別診斷】本病的臨床特征為皮膚及黏膜同時(shí)受損；眼及口唇、生殖器和肛門最易受累；多種形態(tài)皮疹，以皰疹為主；重癥可發(fā)生中毒性休克及內(nèi)臟損害。結(jié)合患兒有過(guò)敏體質(zhì)及感染或藥物、食物過(guò)敏等病史，較易作出診斷。但須與下列疾病鑒別： 1.皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征 此病與多形性紅斑在病因上無(wú)法區(qū)別，臨床表現(xiàn)也有許多相似處。本病很少見(jiàn)到皰疹，無(wú)潰瘍、結(jié)痂。指（趾）端紅腫、恢復(fù)期見(jiàn)大片脫皮為其特征，冠狀動(dòng)脈可發(fā)生擴(kuò)張、動(dòng)脈瘤。 2.紅斑性天皰瘡 也稱Senear- Usher綜合征。全身均見(jiàn)水皰，以胸背部多見(jiàn)，還可見(jiàn)紅斑、鱗屑、滲出、油性痂皮，類似脂溢性皮炎，尚有類似盤形紅斑狼瘡樣皮疹，黏膜很少侵及。 3．中毒性表皮壞死性溶解癥 即Lyell病。本病為過(guò)敏反應(yīng)性疾病，皮膚可見(jiàn)紅斑及皰疹，并有大片七皮脫落,也可見(jiàn)口炎和結(jié)膜炎,與斯-瓊綜合征癥狀相似。病程進(jìn)展決,病情嚴(yán)重，全身中毒癥狀重，預(yù)后不良。 【治療】治療原則為對(duì)癥處理、全身支持和預(yù)防繼發(fā)感染。 1.藥物過(guò)敏者，應(yīng)停用任何可能引起過(guò)敏的藥物。治療用藥亦應(yīng)特別謹(jǐn)慎。 2．積極進(jìn)行全身支持治療，包括給予營(yíng)養(yǎng)豐富又易于消化的飲食，多數(shù)病例需靜脈營(yíng)養(yǎng)。若因大面積糜爛，滲出量大時(shí)，更應(yīng)注意保持水、電解質(zhì)平衡，補(bǔ)充喪失的血漿蛋白和水分。 3．腎上腺皮質(zhì)激素 對(duì)于重癥患兒在應(yīng)用抗生素控制感染的基礎(chǔ)上可應(yīng)用皮質(zhì)激素�？刹捎渺o脈給甲潑尼龍(每日l～2mg/kg)或地塞米松(每日0.3～0.6mg/kg)，病情控制后改為口服，逐漸停用，一般療程不超過(guò)1周。當(dāng)疑為單純皰疹病毒感染時(shí)，應(yīng)禁用激素，以免發(fā)生嚴(yán)重不良后果。 4．預(yù)防和控制繼發(fā)性膿毒感染 繼發(fā)化膿性感染是本病常見(jiàn)的合并癥，也是本病致死的重要原因。應(yīng)嚴(yán)格執(zhí)行皮膚護(hù)理，嚴(yán)密消毒隔離，必要時(shí)予以抗生素及靜脈注射丙種球蛋白預(yù)防和控制繼發(fā)性膿毒感染。 【預(yù)后】本病有自限性。一般輕癥病例經(jīng)1～2周皮疹消退，有時(shí)可見(jiàn)色素沉著。皮膚及黏膜癥狀較重者，須經(jīng)數(shù)月才完全退盡。嚴(yán)重型患兒可有其他系統(tǒng)并發(fā)癥，不僅治療困難，且病程更長(zhǎng)；但多數(shù)病例通過(guò)積極治療，預(yù)后良好。約10%的病例死于全身衰竭或繼發(fā)感染；約20%的病例復(fù)發(fā)，多為再次服用過(guò)敏的藥物而誘發(fā)。
|
