呼吸衰竭(respiratory failure)指由各種原因?qū)е碌闹袠谢颍ê停┩庵苄缘暮粑砉δ苷系K，使動脈血氧分壓降低，和（或）二氧化碳分壓增加，患兒有呼吸困難（窘迫）的表現(xiàn)，如呼吸音降低或消失、嚴重的三凹征或吸氣時有輔助呼吸肌參與及意識狀態(tài)的改變。小兒呼吸衰竭多為急性呼吸衰竭，是兒科重要的危重病，具有較高的死亡率。低氧性呼吸衰竭( hypoxemic respiratory failure)可定義為：在排除發(fā)紺性心臟病的前提下，患兒在吸入氧濃度(Fi02>60%時，動脈氧分壓<60mmHg；高碳酸血癥性呼吸衰竭(hypercarbia respiratory failure)定義為：急性期PaCO2>50mmHg。但這些傳統(tǒng)的單純將血氣分析指標作為呼吸衰竭的診斷存在一定的局限性，隨著呼吸急救技術(shù)的進步，尤其是機械通氣技術(shù)的普遍應(yīng)用，對呼吸衰竭的定義和理解有了新的認識和發(fā)展。
【病理生理與分類】呼吸衰竭主要病理生理是呼吸系統(tǒng)不能有效地在空氣-血液間進行氧和二氧化碳的氣體交換，導(dǎo)致機體氧的供應(yīng)和二氧化碳的排出不能滿足代謝的需求。
兒童呼吸衰竭的病因在不同年齡有較大的差異。根據(jù)年齡，常見的引起呼吸障礙的原發(fā)疾病有：
1．新生兒
(l)早產(chǎn)兒由于肺表面活性物質(zhì)缺乏而導(dǎo)致的呼吸窘迫綜合征（respiratory distress sndrome，RDS>。
(2)新生兒窒息。
(3)吸入性肺炎或各種原因?qū)е碌暮粑到y(tǒng)疾病。
2.小于2歲嬰兒
(l)支氣管肺炎。
(2)哮喘持續(xù)狀態(tài)。
(3)喉炎。
(4)先天性心臟病。
(5)氣道異物吸人。
(6)先天性氣道畸形（氣管蹼、囊腫、大葉肺氣腫等）。
(7)較大腺樣體或扁桃體所致的鼻咽梗阻。
3.大于2歲兒童
(l)哮喘持續(xù)狀態(tài)。
(2)多發(fā)性神經(jīng)根炎。
(3)中毒。
(4)溺水。
(5)腦炎。
(6)損傷。
也可根據(jù)引起呼吸衰竭的原發(fā)病因分為：①外周性呼吸衰竭，即由呼吸器官本身疾病引起，包括原發(fā)于氣道、肺、胸廓、肺循環(huán)等病變，如重癥支氣管肺炎、哮喘持續(xù)狀態(tài)、氣胸等所致的呼吸衰竭。臨床上以低氧血癥為主，患兒常有呼吸困難、呼吸做功增加，②中樞性呼吸衰竭，即由呼吸的驅(qū)動障礙所致的呼吸衰竭，而呼吸器官本身可正常。中樞呼吸活動和外周呼吸肌的協(xié)調(diào)類似呼吸的泵驅(qū)動，這種泵驅(qū)動障礙導(dǎo)致肺泡通氣不足，血二氧化碳分壓增高。如腦炎、窒息、中毒等所致的呼吸衰竭。血氧分壓在呼吸衰竭時也可降低，但一般用氧后較易糾正。
【臨床表現(xiàn)】
1．導(dǎo)致呼吸衰竭原發(fā)疾病的臨床表現(xiàn)：如肺炎、腦炎等癥狀和體征。
2．呼吸衰竭的早期表現(xiàn) 在嚴重肺部疾病使呼吸衰竭將要發(fā)生前，患兒常有明顯的呼吸窘迫表現(xiàn)，如呼吸頻率增加、過度使用輔助呼吸肌參與呼吸、鼻翼扇動等；由于兒童的胸廓順應(yīng)性好，三凹征表現(xiàn)特別明顯。在新生兒及較小的嬰兒，由于存在呼氣時將會厭關(guān)閉以增加呼氣末正壓的保護機制，可在呼氣時出現(xiàn)呻吟。
由于呼吸驅(qū)動（泵衰竭）所致的呼吸衰竭在早期無明顯的呼吸窘迫表現(xiàn)，在臨床上相對不易發(fā)現(xiàn)。例如，患兒有神經(jīng)肌肉性疾病可引起肺泡通氣不足，而此時的三凹征并不出現(xiàn)，只有從呼吸淺表或呼吸率異常減慢等線索中發(fā)現(xiàn)。
3．重要臟器的功能異常 小兒呼吸衰竭除原發(fā)疾病的臨床表現(xiàn)如肺炎、腦炎等癥狀和體征外，低氧、高碳酸血癥、酸中毒等足以導(dǎo)致重要臟器的功能異常，包括：
(1)心血管系統(tǒng)：中等程度的低氧和高碳酸血癥可引起心率和心排出量的增加，而嚴重低氧可致心排出量降低。中等程度的低氧血癥可使心律失常的機會增加。低氧和高碳酸血癥可引起肺血管阻力增加。
(2)呼吸系統(tǒng)：在外周和中樞化學(xué)感受器正常狀態(tài)下，呼吸衰竭時患兒的每分通氣量增加；隨氣道阻塞程度的加重，輔助呼吸肌常參與呼吸。
急性呼吸窘迫綜合征(acute respiratory distress syndrome，ARDS)是急性呼吸衰竭中較為嚴重的典型病癥。由于嚴重的肺損傷而影響肺的氣體交換、肺順應(yīng)性降低、胸部X線片顯示肺彌漫性浸潤。兒童ARDS的常見觸發(fā)因素有：嚴重的窒息、休克、膿毒癥、心臟外科手術(shù)后并發(fā)癥、肺的化學(xué)損傷、血液系統(tǒng)惡性腫瘤、重癥肺炎，尤其是重癥病毒性肺炎如流感、副流感、禽流感等。
(3)中樞神經(jīng)系統(tǒng)：因低氧和高碳酸血癥，可出現(xiàn)頭疼、神志模糊、嗜睡、激惹和焦慮等。
(4)腎臟：呼吸衰竭可導(dǎo)致鈉、水排出減少。
（5）血液系統(tǒng)：慢性的呼吸衰竭可引起紅細胞增多，由于血二氧化碳分壓增加，氧離曲線右移，使紅細胞攜帶的氧在外周更易釋放。
(6) 代謝：由于無氧代謝，乳酸產(chǎn)生增加，使血pH值明顯降低。
【診斷和評估】
1．根據(jù)呼吸衰竭的臨床表現(xiàn)進行診斷和評估 盡管對小兒急性呼吸衰竭常用血液氣體分析指標作為診斷和評估的方法，根據(jù)臨床癥狀和體征作出診斷和病性判斷十分重要。兒童的呼吸系統(tǒng)代償能力有限，故早期認識呼吸衰竭很重要；應(yīng)盡可能預(yù)測呼吸衰竭的發(fā)生，避免氣體交換障礙的發(fā)生。
當懷疑有呼吸衰竭時，應(yīng)快速評估患兒的通氣狀態(tài)，包括呼吸運動是否存在及強弱程度、呼吸頻率、呼吸運動幅度、是否存在發(fā)紺及是否存在上呼吸道梗阻。此外，在低氧及高碳酸血癥時，患兒常有意識狀態(tài)的改變，如少哭少動、意識模糊與激惹交替等。
當患兒出現(xiàn)明顯的呼吸困難且影響到重要臟器的功能，尤其是出現(xiàn)呼吸暫停時，往往提示為嚴重的呼吸衰竭。在處理已出現(xiàn)的呼吸衰竭伴低氧時，不必等待患兒只吸空氣(21%氧)狀態(tài)下的血氣分析值，應(yīng)立即糾正低氧血癥，再針對引起呼吸衰竭的原發(fā)病迸行診斷和治療。
2.對肺氣體交換障礙程度的評估 血液氣體分析在呼吸衰竭的評估中有重要地位。將吸入氧濃度(Fi02)>60%時，動脈氧分壓<60mmHg、急性期PaCO2>50mmHg作為呼吸衰竭的診斷標準，是較客觀可操作的指標，可反映通氣和氧合狀態(tài)。但PaO2也受心臟右向左分流的影響，PaCO2在慢性堿中毒時可代償性增加，而這些情況本身并非呼吸系統(tǒng)問題，在這些情況下，單憑血氣分析指標不能診斷為呼吸衰竭。對于呼吸衰竭患兒在用氧情況下，單憑血氧分壓(Pa02)不能反映低氧程度和肺部病變的進展或好轉(zhuǎn)，此時應(yīng)采用包含吸入氧濃度因素的評估指標，如肺泡-動脈氧分壓差（ A-aDO2)。當評估氧合狀態(tài)時應(yīng)同時考慮血氧分壓與給氧的濃度，此時采用A-AdO2能對呼吸衰竭的嚴重程度及變化作定量的判斷。A-aD02=(713mmHg×FiO2)-[(PaCO2／0.8)+Pa02]，該指標的基本原理是：肺彌散功能正常時肺泡氧分壓(通過肺泡氣體方程式計算: PAO2=713mmHg×FiO2- PaCO2/0.8)與動脈血氧分壓(Pa02)的差值很小(<1OmmHg)，當肺部疾病嚴重而影響氣體彌散或存在肺內(nèi)或肺外（心臟水平）分流時，肺泡氧分壓與動脈血氧分壓差值增大，差值越大疾病程度越重。該指標可作為動態(tài)評估用。在臨床上也常用PaCO2/ FiO2作為呼吸衰竭嚴重程度的評估指標，其意義與(A-aDO2)類似，且不需要計算PAO2，便于應(yīng)用。該比值越小，肺部疾病越重。臨床上將Pa02/Fi02<300診斷為急性肺損傷、PaO2/Fi02<200診斷為急性呼吸窘迫綜合征( ARDS)。
動脈血PaCO2水平直接反映了肺泡通氣量的變化，它一般不受吸入氧濃度的影響，PaCO2的顯著增高往往是需要機械輔助通氣的指征。血pH值往往結(jié)合PaCO2水平分析，判斷是代謝性還是呼吸性酸堿平衡紊亂，這在呼吸衰竭的臨床評估中也十分重要。
【治療】呼吸衰竭治療目標是恢復(fù)正常的氣體交換，同時使并發(fā)癥減少到最低程度。
1.一般治療 對于小兒急性呼吸衰竭，一般治療包括應(yīng)將患兒置于舒適的體位，對于重癥呼吸衰竭需呼吸支持者，采用俯臥位可能對通氣及患者預(yù)后更為有利。胸部物理治療，如給以翻身、拍背、吸痰等，使氣道保持通暢，減少呼吸道阻力和呼吸功，是呼吸衰竭治療的輔助措施。對重癥呼吸衰竭的營養(yǎng)支持、維持液體平衡對原發(fā)病恢復(fù)、氣道分泌物排出和保證呼吸肌的正常做功有重要意義。
2．原發(fā)疾病的治療 針對原發(fā)疾病的治療，如先天性心臟�。úl(fā)）心力衰竭、肺水腫所致呼吸功能不全應(yīng)采用正性肌力藥和利尿劑；對于哮喘持續(xù)狀態(tài)，應(yīng)用抗炎、解除氣道痙攣等措施；對于肺部感染者應(yīng)選用合理的抗感染治療等。
3.氧療與呼吸支持
(l)吸氧：低氧血癥較高碳酸血癥的危害更大，而用氧相對比較安全，故在呼吸衰竭早期應(yīng)給以吸氧。常用鼻導(dǎo)管或面罩；對于新生兒和小嬰兒，頭罩吸氧能獲得較高濃度和較均勻的氧吸入，同時也便于精確估計吸入氧濃度。在氧療過程中應(yīng)注意吸入氧的加溫和濕化，以利于呼吸道分泌物的稀釋和排出。
(2)輔助機械通氣：盡管吸氧可能糾正低氧，但嚴重的呼吸衰竭常常需要機械通氣給以支持。目前，機械通氣已成為呼吸衰竭治療的主要手段。機械通氣應(yīng)用的適應(yīng)證常根據(jù)患兒有持續(xù)或進行性的氣體交換障礙（通過血氣分析判斷）、出現(xiàn)呼吸暫停及呼吸衰竭嚴重影響其他臟器功能等綜合考慮。機械通氣患兒常需進行氣管插管。
4．特殊的呼吸支持 對重癥呼吸衰竭在常規(guī)呼吸支持無效的情況下，可給以較特殊的呼吸或生命體征支持，包括：
(1)體外膜氧合(ECMO)：作為體外生命支持手段能降低其死亡率，其適應(yīng)證之一必須是肺原發(fā)疾病是可逆性的。ECMO原理為將非氧合血引出體外，通過膜氧合器進行氧合，再進入患者循環(huán)，起到人工肺的作用。該治療需復(fù)雜設(shè)備、投入大量人力及費用。
(2)液體通氣：全氟化碳液體由于其理化特性與眾不同，對氧和二氧化碳高度溶解，對氣流的阻力很低，能顯著降低表面張力。以全氟化碳液體進行氣體交換或部分液體通氣（全氟化碳液體僅補充功能殘氣量，潮氣量以常規(guī)呼吸機提供）能增加肺順應(yīng)性、改善氧合、降低二氧化碳分壓及增加pH值。
（3）高頻通氣：高頻通氣已越來越多被用于急性呼吸衰竭。通常在ARDS應(yīng)用高頻通氣時將平均氣道壓較常頻呼吸機提高，這種使用方法可提高氧合，同時，心排出量并未受到影響，氣漏的發(fā)生率也未增加。在某些情況下，如支氣管胸膜漏，高頻通氣明顯優(yōu)于常規(guī)呼吸機。高頻通氣也可與其他治療方法，如NO吸入等聯(lián)合應(yīng)用，增加其療效。
(4)NO吸入治療：呼吸衰竭的病理生理機制包括肺血管收縮，導(dǎo)致通氣／血流比值(V/Q)失調(diào)和低氧。通過吸人NO的方法可選擇性擴張肺血管，當有通氣的肺泡所支配的血管舒張時，氧合改善。
