休克是由各種原因引起的循環(huán)灌流不良、不能滿足重要生命器官代謝需要的急性綜合征。由于不能為組織提供足夠的氧以維持有氧代謝，細(xì)胞只能進(jìn)行比較低效的無(wú)氧代謝，由此而產(chǎn)生的有機(jī)酸可導(dǎo)致代謝性酸中毒；如組織灌注繼續(xù)不足，各種代謝性和全身性反應(yīng)產(chǎn)物將導(dǎo)致機(jī)體生理功能的顯著改變。由于休克常呈進(jìn)行性發(fā)展，后期常造成多臟器損害，故應(yīng)強(qiáng)調(diào)早期診斷及早治療以降低患兒的死亡率。 【病因】臨床上最常見的原因有低血容量性、心源性和感染性(也稱血液分布異常性，distributive)體克。低血容量性休克見于：①血管外液體的丟失，如嘔吐、腹瀉、尿崩癥、過度出汗等；②血漿丟失，如燒傷、腎病綜合征、腹膜炎、低蛋白血癥等；③失血，如刨傷出血、胃腸道、顱內(nèi)出血等。血液分布異常性休克見于：①敗血癥所致的感染性休克，常由G-細(xì)菌引起；②神經(jīng)源性的血管運(yùn)動(dòng)障礙、過敏、中毒等；③藥物，如麻醉藥、降壓藥、肌松劑過量等。心源性休克見于：心肌炎、心肌病、心律失常、先天性心臟病引起的心流出道或流人道梗阻、缺氧、酸中毒、藥物中毒所致的心功能不全。此外，任何原因引起的休克晚期，常表現(xiàn)為心源性休克。 【分類】 l.根據(jù)病因分類 (l)低血容量性休克：它是兒童休克的首位原因，低血容量性休克表現(xiàn)為血管內(nèi)容量不足，常由于脫水或出血所致；但此類休克也可因毛細(xì)血管的通透性增高，血容量由血管進(jìn)入第三間隙所致。血管內(nèi)容量向血管外轉(zhuǎn)移可見于炎癥狀態(tài)，如燙傷或敗血癥；在敗血癥和過敏性狀態(tài)下，可因血管擴(kuò)張所致的相對(duì)性低血容量而發(fā)生休克。 (2)分布異常性休克：表現(xiàn)為血液分布異常，由于血管通透性增加，引起血管內(nèi)容量減少，這種休克常由于敗血癥或過敏所致。 (3)心源性休克：表現(xiàn)為心肌功能不全，典型的表現(xiàn)是血管內(nèi)容量正常或增加，但由于心肌收縮力不足使每搏量及心排出量減少。當(dāng)患兒因疾病攝入減少或嘔吐時(shí)，心源性休克也可呈低血容量性休克。 （4)阻塞性休克(obstructive shock)：指心排出量由于物理因素阻塞而降低，包括：心臟壓塞、張力性氣胸、動(dòng)脈導(dǎo)管依賴性先天性心臟病和廣泛肺栓塞。 2.根據(jù)對(duì)血壓的影響進(jìn)行分類 (l)代償性休克：指血壓收縮壓在正常水平，伴有組織和器官灌注不良的癥狀與體征，如乳酸酸中毒、少尿、神志改變等。 (2)失代償性（低血壓性）休克：指有休克體征，同時(shí)存在體循環(huán)的低血壓。 3.休克的其他分類 (l)冷休克：指組織灌注降低，包括腦的反應(yīng)性降低，毛細(xì)血管再充盈時(shí)間>2秒或外周脈搏減弱、皮膚花斑、尿量減少[<1ml/（kg．h）]。 (2)暖休克：可見于感染性休克伴低外周血管阻力�；純阂婚_始表現(xiàn)為四肢溫暖，脈壓增大和心率加快、氣急，尿量正常,輕度代謝性酸中毒。毛細(xì)血管再充盈時(shí)間快，脈搏洪大。 (3)擴(kuò)容難以糾正性／多巴胺抵抗休克(fluid refractory shock/dopamine resistant shock):指在開始治療l小時(shí)內(nèi)給予≥60ml液體擴(kuò)容后、多巴胺用至l0ug/(kg.min）時(shí)休克仍不能糾正。 (4)休克對(duì)兒茶酚胺抵抗(catecholamine-resistant shock)：指在應(yīng)用了兒荼酚胺類藥物，如腎上腺索、去甲腎上腺素后休克仍不能糾正。 (5)難治性休克(refractory shock)：指在按所需目標(biāo)而進(jìn)行的正性肌力藥、血管收縮和舒張劑應(yīng)用，同時(shí)保證代謝（糖、鈣等）和激素（甲狀腺素、皮質(zhì)激素等）平衡的情況下休克仍不能糾正者。 【病理生理】休克的發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，它涉及神經(jīng)、體液、內(nèi)分泌、免疫和凝血等多個(gè)系統(tǒng)和多個(gè)致病網(wǎng)絡(luò)的作用。感染性休克時(shí)機(jī)體經(jīng)歷了全身炎癥反應(yīng)綜合征( systemic inflammatory response syndrome,SIRS)、膿毒癥、嚴(yán)重膿毒癥和膿毒癥性休克的發(fā)展過程。各型主要休克的病理生理變化有： 1.低血容量性休克 低血容量性休克時(shí)心臟前負(fù)荷降低，導(dǎo)致每搏量和心排出量的降低。該型休克出現(xiàn)的代償機(jī)制包括心率增加、心肌收縮力增加和體循環(huán)阻力的增加。 2.血液分布異常性休克 患兒心排出量可以增加、正常或降低，但可出現(xiàn)多種紊亂，包括：體循環(huán)血管阻力降低、脈壓增加和早期出現(xiàn)低血壓；外周組織血管床血流增加；炎性介質(zhì)和血管活性物質(zhì)釋放、補(bǔ)體途徑激活和微循環(huán)血栓形成；由于毛細(xì)血管滲漏引起血容量丟失；在灌注不良部位出現(xiàn)乳酸堆積。 3.心源性休克 心源性休克時(shí)心排出量降低，明顯的心動(dòng)過速和體循環(huán)阻力增加；由于肺水腫而使呼吸做功增加；血管內(nèi)容量常增加。為代償降低的心排出量，外周和內(nèi)臟血流減少，以增加心、腦供血；由于心率和左心室后負(fù)荷增加，使左心室做功和氧耗量增加；隨著后負(fù)荷的增加，心每搏量降低；通過增加靜脈張力，使中心靜脈壓和肺毛細(xì)血管壓（左心房壓）增加；進(jìn)一步可引起液體滯留和肺水腫。 休克時(shí)低血流灌注導(dǎo)致組織缺血、缺氧啟動(dòng)了損傷介質(zhì)的產(chǎn)生或釋放；而缺血部位血流灌注恢復(fù)階段，由于缺血、缺氧糾正，原先缺血組織可發(fā)生一系列再灌注損害。在休克早期，一系列代償機(jī)制發(fā)生作用以保證血壓和組織血液灌注，這些機(jī)制包括通過調(diào)節(jié)神經(jīng)和內(nèi)分泌受體、底物或介質(zhì)，增加心率、心搏量、改變血管平滑肌張力，以保證足夠的血流供應(yīng)腦、心、腎等重要生命器官。呼吸頻率增快以代償代謝性酸中毒；通過腎素-血管緊張素-心鈉素軸、皮質(zhì)激素、兒茶酚胺的合成和分泌以及抗利尿激素的分泌等以維持血容量。當(dāng)代償機(jī)制不能維持主要組織器官的血流灌注時(shí)，可出現(xiàn)細(xì)胞、組織損害，甚至患者死亡。 休克時(shí)往往是多種情況同時(shí)發(fā)生。異常血管舒張發(fā)生于感染性、神經(jīng)源性和過敏性休克，患兒的低循環(huán)血管阻力常伴有心排出量增加及血流重新分布。心源性休克盡管在小兒少見，但常與心肌病、嚴(yán)重的先天性心臟病、嚴(yán)重心律失�；蛳刃牟∈中g(shù)等相關(guān)；而且敗血癥和SIRS能直接產(chǎn)生心肌抑制作用，因此感染性休克患兒最終常出現(xiàn)心源性休克。 【臨床表現(xiàn)】 1．休克的一般臨床表現(xiàn) 休克的臨床表現(xiàn)部分依賴于其原發(fā)病，然而，不同病因引起的休克常有非常相似的臨床特征和病理生理改變。早期患兒的一些非特異性癥狀及體征應(yīng)引起臨床醫(yī)師的高度重視，包括不能解釋的心動(dòng)過速、突然煩躁或哭鬧、表情緊張、呼吸加快、臟器低灌注等，而血壓降低、心排出量減少往往是休克失代償期或晚期的表現(xiàn)。 2.各型休克的特點(diǎn) (1)低血容量性休克：一開始可表現(xiàn)為正�；蜉p到中度的心率和血壓改變及肢端稍涼。 (2)感染性休克：由于繼發(fā)于低外周血管阻力，早期可表現(xiàn)為四肢溫暖，脈壓變大和心率加快，呼吸加快，尿量正常，輕度代謝性酸中毒等，呈“暖休克”。敗血癥和感染性休克常是SIRS的發(fā)展結(jié)果，臨床上以發(fā)熱、心率加快、呼吸加速、低血壓和低灌注導(dǎo)致的多器官損害為特征。 （3)心源性休克：常表現(xiàn)為肢端涼，毛細(xì)血管充盈時(shí)間延長(zhǎng)（大于2秒），低血壓，呼吸加速，反應(yīng)低下，尿量減少。 在各型休克的晚期，將出現(xiàn)高血管阻力，低心排出量，少尿，呈“冷休克”。 3.休克時(shí)臟器功能的改變 (l)心率：與成人及大兒童不同，小嬰兒及新生兒的心排出量較依賴于心率，當(dāng)心排出量降低時(shí)首先出現(xiàn)心率的增加，當(dāng)心率增加不能維持血壓和組織氧遞送時(shí)，組織困低氧而出現(xiàn)高碳酸血癥、酸中毒，而后者可致心肌收縮功能受損，如不經(jīng)干預(yù)可進(jìn)一步出現(xiàn)心動(dòng)過緩甚至心跳驟停。 (2)血壓：維持心排出量的代償機(jī)制是增加心率和心肌收縮力，當(dāng)這些機(jī)制衰竭時(shí)，即出現(xiàn)低血壓和失代償性休克。例如在失血性休克，開始血容量的丟失通過靜脈系統(tǒng)血管的收縮及心率增加使每搏量增加，以維持心排出量；但最終由于血管內(nèi)容量大量的丟失而心排出量下降。而平均動(dòng)脈壓在休克開始通過增加血管阻力而維持。低血壓往往是后期、突然發(fā)生的心血管系統(tǒng)失代償體征，這意味著休克失代償和心跳驟停將要發(fā)生。因此，即使輕微的低血壓也必須積極有效地治療。 (3)脈搏：低血容量性休克出現(xiàn)脈搏細(xì)弱、脈壓減少，甚至不能觸受脈搏。而早期感染性休克可出現(xiàn)脈搏增寬等。大血管脈搏消失是死前體征，應(yīng)立即干預(yù)。 (4)組織灌注：心排出量降低時(shí)出現(xiàn)外周皮膚發(fā)涼，毛細(xì)血管再充盈時(shí)間延長(zhǎng)(>2秒），皮膚花紋、蒼白、外周組織發(fā)紺等均提示皮膚灌注不良。周圍性發(fā)紺可見于正常新生兒，而皮膚發(fā)灰則是休克的體征。 （5)腦功能：其影響與腦灌注受損的時(shí)間與程度有關(guān)。當(dāng)腦灌注受損突然發(fā)生時(shí)，在神志不清出現(xiàn)前很少有體征出現(xiàn)。腦損傷時(shí)可出現(xiàn)肌張力降低、全身性抽搐和瞳孔擴(kuò)大等。當(dāng)?shù)凸嘧⑹侵饾u發(fā)生時(shí)，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀常隱匿發(fā)生，可出現(xiàn)神志改變、意識(shí)模糊、易激惹、少哭少動(dòng)、激惹與抑制交替出現(xiàn)、對(duì)疼痛刺激的反應(yīng)性降低。休克進(jìn)一步發(fā)展可出現(xiàn)腱反射抑制、瞳孔縮小、呼吸節(jié)律改變。隨腦灌注的減少，出現(xiàn)肌張力降低和間歇性屈曲或伸展姿勢(shì)。 （6）尿量：尿量是腎功能估計(jì)的良好指標(biāo)。正常兒童尿量為1 ～2ml/（kg．h），尿量<1ml/（kg．h）提示腎灌注不良或低血容量。 【診斷】對(duì)休克的先兆或早期表現(xiàn)，如有不能解釋的心動(dòng)過速、突然煩躁或哭鬧、表情緊張、呼吸加快等應(yīng)引起足夠的重視，及時(shí)尋找原發(fā)病因。臟器的低灌注狀態(tài)，包括尿量減少、肢體灌注不良、毛細(xì)血管充盈時(shí)間大于2秒、血壓降低或脈壓縮小、血氧飽和度降低，或經(jīng)皮血氧飽和度測(cè)定時(shí)困循環(huán)不良不易獲得滿意的測(cè)量結(jié)果均提示有休克可能。休克晚期常有多臟器受損的表現(xiàn)，可出現(xiàn)嗜睡、驚厥或昏迷、難以糾正的酸中毒、多臟器衰竭、DIC等表現(xiàn)等，此時(shí)的診斷并不困難。實(shí)驗(yàn)室檢查常有代謝性酸中毒，低氧血癥，晚期有DIC相關(guān)檢查的陽(yáng)性結(jié)果。 對(duì)于新生兒休克的特殊考慮：新生兒有呼吸窘迫、循環(huán)灌注不良，尤其是母親有胎膜早破或羊膜炎等病史時(shí)，應(yīng)考慮有休克可能。新生兒休克常伴有肺動(dòng)脈壓增高，由于持續(xù)肺動(dòng)脈高壓(PPHN)可導(dǎo)致右心功能衰竭。有感染性休克癥狀和體征時(shí)應(yīng)與心源性休克鑒別，后者主要指動(dòng)脈導(dǎo)管依賴性的復(fù)雜性先天性心臟畸形。當(dāng)新生兒休克伴有肝大、發(fā)紺（或心臟雜音）或上下肢血壓有差異時(shí)，應(yīng)考慮有復(fù)雜性先天性心臟畸形可能，應(yīng)開始應(yīng)用前列腺素E1(PGE1)，保持動(dòng)脈導(dǎo)管持續(xù)開放，使動(dòng)脈導(dǎo)管依賴性先天性心臟患者能暫時(shí)存活，并以心臟超聲檢查給予確診。 【治療】 1.治療原則 應(yīng)根據(jù)休克的性質(zhì)及程度進(jìn)行臨床治療。小兒或新生兒休克的治療與成人有較大不同，應(yīng)及時(shí)給以容量復(fù)蘇、糾正酸中毒、恢復(fù)內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定和對(duì)原發(fā)病的控制可使休克得到糾正。治療開始應(yīng)保持呼吸道通暢，評(píng)估呼吸狀態(tài)，給以吸氧，持續(xù)監(jiān)測(cè)心率、血壓和血氧飽和度。對(duì)于心功能不全，血氧分壓小于60～75mmHg者給以人工呼吸機(jī)輔助通氣，以減少心臟做功。各種不同原因的休克在治療上有所差異，治療過程中應(yīng)連續(xù)評(píng)估患兒，結(jié)合CVP、血壓、無(wú)創(chuàng)性心功能檢測(cè)，有條件可測(cè)定中心靜脈壓(常用上腔靜脈，SVC)、血氧飽和度、心指數(shù)(Cl)等指導(dǎo)用藥與補(bǔ)液。 2．治療目標(biāo) 對(duì)于兒科患者，應(yīng)使毛細(xì)血管再充盈時(shí)間<2秒，脈搏正常，無(wú)中心性與外周的脈搏差異，四肢溫暖，尿量>1ml（kg．h），神志正常，血壓在相應(yīng)年齡的正常范圍。對(duì)于新生兒除上述目標(biāo)外，應(yīng)使動(dòng)脈導(dǎo)管前后血氧飽和度差小于5%，動(dòng)脈血氧飽和度>95%。 3.主要方法 (l)容量復(fù)蘇(volume resuscitation)在休克早期，建立外周靜脈或中心靜脈補(bǔ)液通路，快速給予20ml/kg生理鹽水或2:l等張含鈉液。快速補(bǔ)液后，對(duì)患者進(jìn)行重新評(píng)估。小兒嚴(yán)重低血容量性休克可能要求并能耐受在1～2小時(shí)內(nèi)補(bǔ)充60～8Oml/kg液體,然而在補(bǔ)液過程中需要連續(xù)評(píng)估，以免補(bǔ)液過量。如低血容量是由于丟失大量血液或富含蛋白的體液，可用新鮮冰凍血漿、白蛋白、全血或紅細(xì)胞（1Oml/kg）。如為了升高血漿膠體滲透壓而又不能使用血液成分時(shí)，可有限使用低分子右旋糖酐。容量復(fù)蘇時(shí)應(yīng)根據(jù)CVP、血?dú)夂脱瘺Q定輸液量及性質(zhì)。經(jīng)過適當(dāng)?shù)难a(bǔ)液治療患兒仍有灌注不足、休克表現(xiàn)，需要應(yīng)用血管活性藥物。 (2)血管活性藥物應(yīng)用：心源性、感染性（血流分布性）休克及部分低血容量性休克需輔助用藥物刺激心率(chronotropic)和心肌收縮力(inotropic)。對(duì)于休克，特別是心源性休克，多巴胺是該類藥物中應(yīng)用最廣的一種；腎上腺素有類似多巴胺特性，但是其對(duì)外周血管收縮功能和正性肌力作用更強(qiáng)；多巴酚丁胺在治療心源性休克藥物中比其他藥物更能選擇性降低心臟后負(fù)荷；異丙腎上腺素可降低冠狀動(dòng)脈灌注、導(dǎo)致心肌缺血；去甲腎上腺素和去氧腎上腺素對(duì)低外周血管阻力有效。米力農(nóng)( milrinone)力Ⅲ型磷酸二酯酶抑制劑,能增加心肌收縮力和降低后負(fù)荷，對(duì)心源性休克延續(xù)治療非常有效。 (3)其他治療：包括控制感染、糾正酸中毒、糾正低血糖和低血鈣，給以機(jī)械通氣等，對(duì)于有皮質(zhì)激素或甲狀腺素缺乏和對(duì)兒茶酚胺類藥抵抗者，可使用腎上腺皮質(zhì)激素和甲狀腺素。對(duì)于難治性休克對(duì)任何藥物均無(wú)效時(shí)，在國(guó)外有開始使用體外膜氧合(ECMO)方法進(jìn)行治療。
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